Что такое порок развития грудного отдела позвоночника у новорожденных: конкретизация тел и остистых отростков

Порок грудного отдела позвоночника у новорожденного, связанный с конкрестенцией тел и остистых отростков, представляет собой аномалию развития, при которой происходит сращение отдельных позвонков. Это может привести к нарушению нормальной анатомии и функциональности позвоночного столба, что, в свою очередь, может вызвать проблемы с движением и развитием ребенка.

Важно раннее диагностирование такого порока, так как своевременное вмешательство может снизить риск последующих осложнений. Лечение может включать наблюдение, физиотерапию или хирургическое вмешательство в зависимости от степени выраженности аномалии и ее влияния на здоровье новорожденного.

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Врожденные аномалии развития позвоночного столба представляют собой патологии, которые возникают в утробе матери и связаны с изменениями в количестве или форме позвонков. Эти аномалии часто сопровождаются и другими врожденными дефектами, затрагивающими внутренние органы и системы.

Аномалии позвоночника подразделяются на несколько категорий, и в зависимости от типа и степени выраженности эти нарушения могут проявляться значительно тяжелыми симптомами сразу после рождения или развиваться по мере роста и созревания ребенка.

Кроме того, существуют ситуации, когда аномалии не вызывают никаких симптомов и могут быть обнаружены только во время диагностического обследования по другим причинам.

• Классификация врожденных аномалий позвоночника
• Факторы, способствующие развитию врожденных патологий позвоночника
• Методы диагностики аномалий позвоночника

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Также имеется третья категория смешанных дефектов, имеющих онтофилогенетическую природу.

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов:

1. Аномалии, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением количества позвонков:
2. Микроспондилия.
3. Асимметрия позвонков.
4. Уплощение позвонков.
5. Добавочные клиновидные и полупозвонки.
6. Задние клиновидные позвонки.
7. Сращение (частичное или полное) двух или более соседних позвонков в любом отделе.
8. Синдром короткой шеи – сращение и аномалии развития шейных и, порой, грудных позвонков, связанное с наследственными факторами. Также известен как синдром Клиппеля-Файля.
9. Бабочковидные позвонки.
10. Расщепление позвоночника.
11. Аномалии развития отдельных частей дуги, остистых отростков, спондилолиз и спондилолистез. Незаращение дуг и тел позвонков.

Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделяется от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок срастается с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка с затылочной костью).
2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые имеют, соответственно, увеличенное или уменьшенное количество ребер — синдром добавочных шейных ребер.
3. Любые иные варианты изменения числа позвонков.

Классификация

Деформации и аномалии позвоночника весьма разнообразны. Их можно разделить на три основные категории:

• Измениение числа позвонков. К этой категории относятся окципитализация, то есть соединение затылочной кости и атланта, а также более распространенные случаи сакрализации и люмбализации, слияние нескольких позвонков и наличие дополнительных позвонков.
• Изменение формы позвонков. В эту категорию входят ситуации образования полупозвонков или клиновидных структур, что приводит к изменению оси позвоночника и предрасполагает к возникновению кифоза, лордоза и сколиоза. К этому же типу относится спондилолиз — расщепление дуги позвонка.
• Неполное развитие отдельных частей позвонков, что может проявляться незаращением дуг или тел. Бабочковидные позвонки также относятся к этой категории.

Симптомы аномалий развития позвоночника

Степень выраженности клинических проявлений во многом зависит от тяжести дефекта, возникшего в процессе эмбрионального развития. Каждый вид аномалии имеет свои специфические характеристики.

Синдром короткой шеи

Такой синдром, известный также как синдром Клиппеля-Фейля, относится к аномалиям развития шейного отдела позвоночника, и характеризуется сращением позвонков шейной области. В некоторых случаях также участвуют верхние грудные позвонки, что значительно ограничивает подвижность шеи и препятствует возможности поворотить голову в разные стороны. Для данной патологии характерны:

• существенное сокращение длины шеи;
• сдвиг линии роста волос к спине;
• отклонение головы назад с приподнятым подбородком, известное как признак «гордой посадки головы»;
• образование кожных складок в области ушей, идущих вниз к плечам.

Часто синдром Клиппеля-Фейля не является единственным нарушением и встречается в сочетании с аномалиями сердечно-сосудистой системы, ЦНС, синдромом добавочных шейных ребер и другими патологиями.

Spina bifida

Spina bifida или расщепление позвонка – самый часто встречаемый порок развития позвоночника. В основном наблюдается незаращение дужек и расщепление 5-го поясничного и 1-го крестцового позвонков. Такая аномалия в остальных позвоночно-двигательные сегментах наблюдается значительно реже.

Существует две формы аномалии: закрытая и открытая. Закрытая форма встречается реже и может как не проявляться, так и вызывать легкие болевые ощущения в области аномалии. Если дефект затрагивает поясничные и крестцовые позвонки, это может приводить к фиброзным изменениям в зоне спинномозговых корешков, вызывая нарушения чувствительности и парезы (снижение мышечной силы), которые затрудняют выполнение движений. Это также связано с нарушением контроля сосудистого тонуса и, как следствие, с недостаточным кровоснабжением кожи. В результате возможны отеки и риск образования трофических язв.

Открытая форма наблюдается намного реже, но относится к тяжелым врожденным аномалиям. Она фиксируется примерно у одного из тысячи новорожденных, и, как правило, сопровождается наличием других пороков, таких как нарушения в развитии корешков и оболочек спинного мозга, дисплазия спинного мозга и тому подобное.

Одним из самых сложных вариантов аномалии является расщепление не только дужки и позвонка, но и спинного мозга. В таких случаях через существующую расщелину по типу грыжи выходят и оболочки, и сам спинной мозг. Этот дефект обращает на себя внимание при первом осмотре новорожденного: на спине в области расщепления присутствует ничем не закрытое выпячивание. Если его формируют только спинномозговые оболочки, диагностируют менингоцеле, если же включено и вещество спинного мозга, говорят о наличии менингомиелоцеле. В тяжелых случаях, компрессии грыжевого выпячивания, у детей наблюдаются разной степени выраженности нарушения чувствительности, двигательных функций, расстройства работы тазовых органов, кровоснабжения и питания тканей.

Синдром добавочных шейных ребер

Добавочные шейные ребра — это лишние небольшие костные наросты на шейных позвонках (чаще на C7). Обычно они не приводят к каким-либо нарушениям, и их обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании по другим показаниям.

Только в отдельных случаях синдром добавочных шейных ребер развивается после перенесения травмы, инфекционного заболевания, переохлаждения. В таких случаях могут наблюдаться:

• боли;
• слабость мускулатуры верхних конечностей;
• нарушения кровообращения, что проявляется увеличенной потливостью, холодными конечностями, бледностью и синевой кожных покровов.

Люмбализация и сакрализация

Люмбализация представляет собой аномалию первого крестцового сегмента, при которой первый крестцовый позвонок полностью или частично отделяется от остальных. Сакрализация — это, наоборот, частичное или полное сращение пятого поясничного позвонка с крестцом.

Эти врожденные дефекты чаще всего протекают без симптомов. Однако в некоторых случаях может происходить сжатие корешков спинного мозга, что ведет к неврологическим нарушениям различной степени выраженности, сопровождающимся изменениями чувствительности, парезами и нарушением питания тканей вдоль ущемленного нерва.

Клиновидные позвонки

Клиновидные позвонки представляют собой полупозвонки, состоящие из полутела, полудуги и остистого отростка. Они способны формироваться в любых отделах позвоночника, а поскольку это нарушает распределение нагрузки, они становятся причиной его искривления и развития сколиоза.

Спондилолиз

При задержке в развитии задних отделов позвоночника, сопровождающейся незаращением дуги позвонка в области межсуставных связей или ножной части дуги, spreken о возникновении спондилолиза. Дефект дуги может быть заполнен соединительной или хрящевой тканью и может быть односторонним или двусторонним.

Возникнуть он может по ряду причин. По возникновению спондилолиз может быть врожденным, приобретенным и смешанным.

• В первой версии он возникает из-за неслияния двух ядров окостенения, из которых формируется данная половина дуги;
• Во втором — вследствие трофических и статических изменений в том же отделе дуги, что может быть результатом частых микротравм или анатомических особенностей.

К симптомам относятся периодические умеренные боли в поясничной области, возникающие при длительном сидении в одной позиции, резком вставании или длительной ходьбе, а также реже при наклонах туловища. Обследование может выявить напряженность длинных мышц спины в болезненной области и увеличение поясничного лордоза.

При постукивании по остистым отросткам во время наклона вперед можно получить болевые ощущения в зоне измененного позвонка.

Для постановки окончательного и точного диагноза нужно сделать рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника в двух стандартных и в одной косой проекции. Косая проекция помогает обнаружить щель в области перешейка дужки поясничного позвонка.

Диагностировать «спондилолиз» возможно только после достижения ребенком возраста 6-8 лет, когда происходит слияние ядер окостенения в дужках позвонков.

Метод лечения спондилолиза, особенно двустороннего, с угрозой развития спондилолистеза, должен быть выполнен оперативным путем, как при спондилолистезе: выполнение костно-пластической фиксации нижнепоясничного и крестцового отделов позвоночника.

Спондилолистез

Спондилолистез — это хронический патологический процесс в позвоночной колонне, проявляющийся в виде соскальзывания, чаще всего тела L5 относительно S1.

Причинами спондилолистеза могут быть спондилолиз, горизонтальное расположение крестца и истории травм позвоночника. В 67% случаев спондилолистез возникает как следствие спондилолиза, причем чаще всего это касается мужчин, которые занимаются физическим трудом. Чаще всего спондилолистез проявляется в поясничной области и крайне редко в шейной.

Возникнуть спондилолистез может как двусторонний спондилолиз, другой причиной может стать недоразвитие суставных отростков, их отсутствие, дегенеративно-дистрофические изменения в дугоотростчатых суставах, а также дегенерация суставных дисков.

Симптомы и признаки клинической картины могут включать болевые ощущения в поясничной или пояснично-крестцовой зоне, которые усиливаются при длительном сидении, стоянии или ходьбе.

Во время осмотра и пальпации можно определить углубления, находящиеся под выступающим остистым отростком, чаще Ц, рефлекторное напряжение длинных спинных мышц (т. erectorspinae), горизонтальное положение крестца, компенсаторное образование кифоза, находящегося выше места увеличенного гиперлордоза (симптом Турнера), уменьшение длины поясничного отдела позвоночника, что явилось результатом соскальзывания поясничного позвонка вперед и вниз; возможно выпячивание грудной клетки и живота, появление складок кожи по обеим сторонам позвоночника в области поясницы, что стало результатом «оседания» туловища, ограничения при наклоне туловища кпереди. Из-за раздражения корешков спинного мозга можно выявить положительный симптом Бабинского или перекрестный симптом Ласега.

Походка таких больных имеет свои особенности — она напоминает походку акробата, когда при движении нижние конечности сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, а стопы располагаются в одну линию с небольшим перекрещиванием.

Важнейшим исследованием для установления диагноза является рентгенография, которая осуществляется в двух стандартных и одной косой проекции, дополнительно проводятся функциональные рентгенограммы при наклоне туловища и в боковом положении. На рентген-снимке в прямой проекции замечается уменьшение высоты смещенного позвонка, который визуализируется в верхней части крестца в виде дуги или «шапки жандарма». Также можно заметить сужение межпозвоночной щели. В боковой проекции рентгенограммы на дуге позвонка видна щель. Косая проекция демонстрирует характерный для симптома Рохлина излом вертикальной линии, проходящей через суставные щели дугоотростчатых суставов, что указывает на смещение позвонков вместе с суставными отростками вперед.

В боковых проекциях возможно определить положительный синдром «воробьиного хвоста» (Турнера), когда обгаруживаются черепицеобразные сползания остистого отростка измененного позвонка на остистый отросток расположенного выше позвонка и положительный синдром Мер-сера- при котором увеличивается продольный размер патологически измененного позвонка (от переднего контура тела до верхушки остистого отростка), если сравнивать с позвонком, расположенным выше.

Клинические проявления спондилолистеза разнообразны и могут варьироваться в зависимости от типа заболевания, его тяжести и стадии.

По возникновению бывает:

• долгосрочный спондилолистез, возникший вследствие дисплазии и дистрофических изменений в дугах позвонков;
• острый спондилолистез, который проявляется после травм (например, переломов или вывихов).

По направлению смещения позвонков различают передний (истинный) спондилолистез, задний (ложный) и латеральный (также ложный, возникающий в результате множества травм).

В соответствии с классификацией X. Мейердинга выделяют четыре степени спондилолистеза: I степень — смещение тела позвонка на 1/4, II степень — на 1/2, III степень — на 3/4 и IV степень — полное смещение тела позвонка.

Развиваться спондилолистез может без каких либо осложнений и с осложнениями в виде резких болей, корешкового синдрома, ишиалгии, пареза.

Выбор метода лечения спондилолистеза зависит от стадии его выявления. Консервативный способ чаще всего выбирается на этапе прохождения обследований и наблюдения за динамикой заболевания. Лечение подразумевает временные ограничения на выполнение действий, таких как стояние, ходьба, наклоны и подъем тяжелых предметов.

В течении дня обязательным является отдых в положении лежа на жесткой постели, качественнее если ноги в это время будут согнуты под прямым углом в тазобедренных суставах и коленях. Обязательным является и ношение мягкого корсета либо поддерживающего бандажа. Необходимостью так же можно считать занятия лечебной физкультурой, плаваньем, проведение курса массажных процедур, направленных на укрепление мышц спины и живота.

При наличии болевых ощущений могут применяться физиотерапевтические методы: диадинамические токи, электрофорез с новокаином, ультразвуковая терапия, парафиновые аппликации, грязелечение и прочие. Возможны назначения инъекций анальгетиков, реопирина, витаминов группы B и бальнеолечения.

Хирургическое вмешательство требуется только при наличии постоянных болей и постепенно усиливающихся неврологических симптомов на фоне увеличивающегося смещения позвонка. В предоперационный период, особенно при недавно возникшем спондилолистезе, травматического характера, может быть показана одномоментная или поэтапная репозиция.

Суть операции заключается в выполнении заднего или переднего спондилодеза. В послеоперационный период больной должен находиться на специальной функциональной кровати. Проведение лечебной физкультуры в этом периоде обязательно. Длительность постельного режима, обычно составляет до 2 месяцев. После последующего наложения гипсового корсета больного выписывают.

Носка корсета должна продолжаться не менее 12 месяцев, после чего его заменяют на жесткий съемный шинно-кожаный.

Срок ношения корсета каждому пациенту назначают индивидуально и они полностью зависят от степени перестройки трансплантатов, удержания позвоночника в правильном положении и характера физической деятельности.

Уродства органов и систем человека известны с древности. О своих наблюдениях по этому поводу оставили записи такие мыслители, как Гиппократ, Аристотель, Плиний и Гален. Не имея возможности объяснить их природу, они воспринимали эти отклонения как чудеса природы.

Исследования аномалий развития и анатомических вариантов начали интересовать ученых значительно позже, с накоплением знаний о нормальной анатомии. С XVII века информация о позвоночных аномалиях начинает систематизироваться в научных публикациях. Галлер упоминает об этих аномалиях в своих анатомических трудах.

Тульпиус ввел понятие spina bifida, а Мери (Меrу) в 1700 году опубликовал случай уродства позвоночника в сочетании с другими пороками развития. Случаи аномалий развития были описаны Колумбом (Columbus, 1752), Морганьи (Morgagni, 1767) и позже Флейшманом (Fleischmann, 1810), Меккелем (Meckel, 1812) и др. (цит. по В.А. Дьяченко, 1949).

Введение мануальной терапии изменило подход к диагностике аномалий в развитии позвоночника, так как они оказывают значительное влияние на общую статическую позицию позвоночника и на движение в каждом сегменте. Методы и техники мануального лечения требуют рассматривать позвоночник как единое целое. Важным становится диагностика не только грубых аномалий, но и мелких вариаций формы и структуры позвонков, которые влияют на функции позвоночника в целом. Эти незначительные изменения становятся ключевыми при анализе биомеханики конкретного пациента. Поэтому диагностика аномалий позвоночника в контексте мануальной терапии нацелена на выявление «малозначительных» вариантов его формы и структуры, которые могут оказывать существенное влияние на двигательные функции.

Частота выявления аномалий развития позвоночника, по данным разных авторов, различается довольно сильно. Это можно объяснить спецификой изучаемых материалов и особенностями отбора пациентов для обследования и лечения. В.А. Дьяченко (1949) проводил свои исследования аномалий развития позвоночника на материале анатомических препаратов свыше 500 скелетов. Э.В.

Ульрих (1995) отмечает, что распространенность врожденных сколиозов, обусловленных пороками развития позвонков, колеблется от 2 до 11 %. Разница в статистике объясняется различиями в данных хирургических клиник, где проходили лечение эти пациенты. По его мнению, пороки развития чаще всего бывают множественными, и в 88% случаев их можно обнаружить на всем протяжении позвоночника, при этом у одного пациента в среднем фиксируется пять патологически развивающихся позвонков. Автор также подчеркнул, что наряду с аномалиями развития позвонков на том же сегментарном уровне часто встречаются аномалии нервной системы, кожи и внутренних органов, что свидетельствует о взаимосвязанности процессов развития и анатомической структуры органов и систем в пределах одного склеротома.

В. Путти (V. Putti, 1910) предложил использовать модель элементарного позвонка, состоящего из шести компонентов, для объяснения происхождения аномалий развития позвоночника. В телах позвонков возникает одна пара костных зачатков, дуга позвонка формируется из двух пар, а еще одна пара костных ядер дает начало ребрам.

В.А. Дьяченко считал, что классификация аномалий развития позвоночника должна учитывать морфологию, клинику и генез аномалии, что, с его точки зрения, обусловливает сложности создания такой классификации. По результатам рентгеноанатомических исследований автор предложил разделить аномалии развития позвоночника на две группы: 1) аномалии онтогенетического значения; 2) аномалии филогенетического значения.

В группу аномалий, имеющих онтогенетическое значение, В.А. Дьяченко отнес те аномалии, которые формируются в эмбриональный период из-за нарушения первичного плана развития и считаются пороками эмбриогенеза. К ним относятся: аномалии в развитии тел позвонков — щели, дефекты, клиновидные позвонки (боковые и задние), аплазия тел, платиспондилия, микроспондилия; аномалии в развитии дужек — щели, аплазия полудужки, спондилолиз; аномалии смешанного типа — проблемы сегментации (блокирование), недоразвитие отделов позвоночника.

К аномалиям филогенетического значения по В.А. Дьяченко (1949) относятся аномалии числа позвонков. Они локализуются на границах отделов позвоночника и появляются в результате нарушения прохождения эмбрионом фаз исторического развития.

На границе атланто-окципитальной области выявляется ассимиляция — слияние атланта с затылочной костью или манифестация — выделение его из тела затылочной кости. В шейно-грудной области диагностируется дорсализация нижних шейных позвонков с образованием шейных ребер и цервикализация первого грудного позвонка с недоразвитием пары ребер. К филогенетическим аномалиям грудопоясничной области относятся: гипоплазия (аплазия) XII ребер и поясничные ребра. В пояснично-крестцовой области фиксируются сакрализация и люмбализация, а в крестцово-копчиковой — изменения количества крестцовых и копчиковых позвонков.

Согласно мнению Э.В. Ульриха (1995), «большинство классификаций врожденных аномалий позвонков базируется на рентгеноанатомических данных и включает различные варианты трех эмбриогенетических типов аномалий — нарушений формирования, сегментации и слияния парных зачатков тел позвонков». Исходя из влияния аномалии на дальнейшее развитие позвоночника, автор выделяет три категории дефектов: нейтральные, сколиозогенные и кифозогенные, а по типу нарушения процесса развития — нарушения формирования, слияния позвонков, сегментации позвонков и ребер, нарушения формирования позвоночного канала.

Рентгенодиагностика аномалий развития позвоночника с точки зрения мануальной терапии имеет свои особенности, заключающиеся в формулировании диагностической задачи на уровне распознания любых вариантов и аномалий развития и учете их при формировании реабилитационной программы. При изложении вопросов рентгенодиагностики аномалий развития позвоночника мы не придерживались какой-либо одной классификации. Врач должен уметь заподозрить наличие аномалии, локализовать участок и элемент позвонка, с которыми эта аномалия связана, диагностировать эти аномалии, а затем отразить их в протоколе рентгеновского исследования. Поэтому основной акцент делается на умение распознавать минимальные отклонения в строении позвонка.

С целью изучения частоты аномалий развития позвоночника среди пациентов, обращающихся к мануальному терапевту, было проанализировано 452 рентгенограммы позвоночника (178 мужчин и 274 женщины) в возрасте от 6 до 83 лет. Большая часть обследованных составили лица в возрасте от 21 до 50 лет — 65,7 %, от 11 до 20 лет — 17,23 %, от 6 до 10 лет — 5,34 %, от 51 до 60 лет — 8,18 %, и 2,65 % пациентов старше 61 года.

Особенностью обследования было то, что всем пациентам проводилась рентгенография трех отделов позвоночника, одновременно во фронтальной и сагиттальной проекции. Протокол рентгенологического исследования включал описание пространственного положения и морфологических характеристик каждого позвонка и позвоночника в целом, а результаты анализа отражались в графической и описательной форме, что и составляет системный анализ рентгенограмм позвоночника. В силу данных обстоятельств мы получили возможность исследовать частоту аномалий развития позвоночника сразу на всех его уровнях. При этом учитывались минимальные аномалии тел, дужек и отростков, которые были выявлены.

В результате статистической обработки данных мы пришли к выводу, что в мануальной терапии чаще всего диагностируются следующие аномалии позвоночника: аномалии краниовертебральной зоны отмечены у 25,7 % пациентов, включая аномалию Киммерле — у 8,4 %, седловидная гиперплазия атланта — у 17,3 %; шейные ребра (гиперплазия реберно-поперечных отростков C7) обнаружены у 21,68 %, а блокирование (конкресценция) тел позвонков у 2 (0,44 %) пациентов. Манифестация проатланта была зарегистрирована у 1 пациента, незаращение задней дужки атланта — у 2 пациентом.

Аномалия Клиппеля — Фейля — Шпренгеля была выявлена у 1 человека. Гипоплазия (аплазия) XII ребер наблюдалась у 10,6 % пациентов, сакрализация L5 (четыре поясничных позвонка) была зафиксирована у 20,4 %, а люмбализация S1 (шесть поясничных позвонков) — у 6,1 % обследованных. Аномалия тропизма суставных отростков чаще всего диагностировалась на уровне первого крестцового позвонка (S1).

Она обнаружена у 4,2 % обследованных. Относительно редко встречался спондилолиз дужки и спондилолистез пятого поясничного позвонка (L5), эта аномалия развития диагностирована у 0,9 % пациентов. Открытый канал крестца встречался чаще, его мы выявили в 7,5 % случаев. Врачи-рентгенологи до настоящего времени достаточно редко обращали внимание на диагностику аномалий формы тел позвонков.

Существует несколько форм тел позвонков, включая ящикообразную, уплощенную, вазообразную и клиновидную (F.W. Rathke, 1965 и др.). В наших исследованиях ящикообразные позвонки были диагностированы у 26 (5,72 %) пациентов, уплощенные — у 38 (8,36 %), вазообразные — у 17 (3,74 %), клиновидные — у 56 (12,3 %).

Не менее интересно было проследить, какое число аномалий развития встречается на уровне всего позвоночника. В ходе статистической обработки было выявлено, что одна аномалия развития позвонка диагностирована у 169 (37,30 %) пациентов, две аномалии у 85 (18,76 %), три аномалии — у 35 (7,73 %), четыре — у 8 (1,77 %). Пять аномалий развития позвонков обнаружены у 2 (0,44 %) пациентов. В совокупности 66 % пациентов, поступающих на прием к мануальному терапевту, имеют аномалии развития позвоночника.