Как называется врожденное заболевание, связанное с неправильным расположением нерва в шее

Неправильное расположение нерва в шее, которое возникает при развитии плода, называется врожденной аномалией. В медицине это может быть связано с различными нарушениями формирования нервной системы, что может привести к компрессии, воспалению или другим патологиям спинномозговых нервов.

Одним из примеров такой аномалии является краниоцервикальная аномалия, где наблюдаются изменения в строении позвоночника и нервов. Лечение данных заболеваний часто требует комплексного подхода, включая наблюдение, физиотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.

Коротко о главном
  • Болезнь называется врожденная неправильная расположенность нерва шеи.
  • Эта патология может влиять на функции нерва и вызывать различные клинические симптомы.
  • Часто наблюдается асимметрия шеи и ограничение движений.
  • Диагностика включает в себя медицинский осмотр и визуализирующие методы исследования.
  • Лечение может варьироваться от наблюдения до хирургического вмешательства в зависимости от тяжести состояния.

Этиология

Сокращение мышцы с фиброзными изменениями. Внутриутробное воспаление грудино-ключично-сосцевидной мышцы, переходящее в хронический интерстициальный миозит. Повреждение кивательной мышцы в нижней части при сложных родах, в зоне соединения мышечных волокон со сухожилием, что ведет к образованию рубца и замедлению роста мышцы в длину.

Аномалия в развитии мышцы.

У новорожденных в возрасте до 8–12 дней симптомы врожденной мышечной кривошеи могут быть едва заметны и проявляются лишь у небольшого процента пациентов. Тем не менее, следует сохранять бдительность, особенно в случае детей, родившихся в ягодичном предлежании.

Первые признаки заболевания могут проявиться к концу второй или в начале третьей недели жизни в виде утолщения, напоминающего булаву, в средней или нижней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что отмечается как результат ее повреждения во время родов с образованием гематомы и отека.

Это утолщение плотной консистенции легко смещается вместе с мышцей, оно без признаков воспаления. Четко контурируемое утолщение мышцы максимально увеличивается к 5–6-й неделе (поперечно — до 2–2,5 см), а в последующем постепенно уменьшается и исчезает к 4–8-му месяцу жизни ребенка. В области исчезнувшего утолщения остается уплотнение мышцы, возникает отставание в росте по сравнению с одноименной мышцей противоположной стороны.

Фиксация точек крепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы приводит к наклону головы в сторону поражения и повороту в противоположную, что создает неправильно вынужденное положение головы и шеи — кривошею. Преобладание наклона головы указывает на поражение ключичной части, в то время как преобладание поворота — на вовлечение грудинной части. У младенцев до одного года деформация обычно выражена незначительно.

Если кривошею не определить своевременно и оставить без лечения, она прогрессирует, особенно в период быстрого роста ребенка, после 3–6 лет. Наряду с увеличением фиксированного наклона и поворота головы, ограничения подвижности шеи появляются вторичные компенсаторные приспособительные изменения. Размер лица пораженной стороны уменьшается вертикально и увеличивается горизонтально.

Мнение эксперта
Захарова Ирина Семеновна
Кандидат медицинских наук, врач терапевт, стаж работы 10 лет

Неправильное расположение нерва в шее, о котором идет речь, называется синдромом мальформации Arnold-Chiari. Это врожденное заболевание связано с аномалиями развития задней черепной ямки и спинного мозга. В результате таких аномалий происходит смещение cerebellum и других структур в область позвоночного канала, что может привести к сжатии спинного мозга и нерва.

Одним из ключевых аспектов синдрома является то, что такие изменения могут проявляться различными неврологическими симптомами, включая головные боли, нарушения координации и даже интоксикацию, что серьезно влияет на качество жизни пациента. Важно отметить, что в большинстве случаев эта патология диагностируется уже в детском возрасте, однако первичные симптомы могут оставаться незамеченными на протяжении длительного времени.

Лечение синдрома мальформации Arnold-Chiari требует внимательного подхода и может включать как консервативные методы, так и хирургическое вмешательство. Хирургия часто направлена на уменьшение давления на спинной мозг и устранение осложнений, связанных с неправильным расположением нервов. Кроме того, важным является мультидисциплинарный подход, включающий работу неврологов, нейрохирургов и реабилитологов для достижения наилучших результатов в лечении.

Как последствие, глазная щель становится уже, расположение глаз изменяется, контур щеки сглаживается, а угол рта поднимается. Стремление к вертикальному положению головки компенсируется поднятием надплечий и лопаток, сколиозом в шейном и грудном отделах, у детей постарше — развитием S-образного сколиоза в области шеи, груди и поясницы.

При двусторонней врожденной мышечной кривошее уменьшение длины грудино-ключично-сосцевидных мышц приводит к наклону и выдвижению головы вперед, ограничению подвижности шеи и увеличению высоты ключиц. Варирующая степень вовлечения мышц иногда ошибочно интерпретируется как односторонняя форма кривошеи.

Следует проводить дифференциальную диагностику врожденной мышечной кривошеи с другими врожденными патологиями (синдром Клиппель—Фейля, добавочные шейные позвонки, шейные ребра, крыловидная шея) и приобретенными формами (болезнь Гризеля, спастическая кривошея после энцефалита, черепно-мозговая травма при родах).

  • Миогенная
  • Изменения в грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцах
  • Острый и хронический миозит грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
  • Оссифицирующий миозит, саркома, эхинококкоз грудиноключично-сосцевидной мышцы
  • Сращение шейных позвонков (болезнь Клиппель—Фейля). Клиновидные шейные позвонки. Шейные ребра
  • Болезнь Гризеля.
  • Перелом и вывих шейных позвонков (остеомиелит, туберкулез, метастазы). Прочие заболевания (рахит, спондилоартрит и др.)
  • Спастический паралич шейных мышц.
  • Вялый паралич шейных мышц. Рефлекторная (болевая) кривошея при патологических процессах околоушной железы, ключицы и др.
  • Врожденные кожные складки шеи (синдром Шерешевского—Тернера)
  • Рубцы после обширных поражений кожи.
  • Рубцы после воспалений и повреждений глубоких тканей
  • Заболевания глаз. Заболевания внутреннего уха

Лечение

Консервативное лечение рекомендуется начинать с двухнедельного возраста ребенка, то есть с момента обнаружения симптоматики.

Ребенка укладывают в кроватке или на пеленальном столике так, чтобы преобладал поворот головы в сторону пораженной мышцы.

Практикуются упражнения для коррекции осанки, вместе с курсами массажа и физиотерапевтическими процедурами. В зависимости от степени вовлеченности грудино-ключично-сосцевидной мышцы курс массажа может состоять от 15 до 20 сеансов.

Физиотерапевтические методы направлены на рассасывание гематомы, для чего применяют электрофорез с йодидом калия (лидазой или ронидазой).

При параллельном одномоментном выполнении массажа и электрофореза, важно соблюдать последовательность выполнения этих процедур — сначала массаж, а потом физиотерапия. После проведения 2–3 подобных курсов (иногда сразу же после первого курса) в подавляющем количестве случаев удается достигнуть положительного результата, однако необходимо предупредить родителей о возможности рецидива, так как на пораженной стороне будет продолжаться отставание мышцы в росте.

Таким образом, при наличии положительной реакции рекомендуют проводить первые четыре курса физиотерапии с массажем в течение первого года жизни, а на втором — 2–3 курса.

На втором году жизни лечение направлено на борьбу с рецидивами и требует такого же скрупулезного подхода, как и на первом году.

Только у небольшой группы детей с выраженным недоразвитием грудино-ключично-сосцевидной мышцы консервативное лечение, начатое своевременно и проведенное тщательно, не приводит к полному выздоровлению.

В случае отсутствия улучшений рекомендуется проведение хирургического вмешательства, начиная с 8–10 месяцев.

После проведения оперативного вмешательства ребенок переводится на дальнейшее лечение и наблюдение в амбулаторный ортопедический кабинет, где в течение 1 мес. сразу же после операции контролируется фиксация шейного отдела позвоночника в гипсовом воротнике Шанца, затем назначается ношение мягкого воротника Шанца с проведением массажа, ЛФК и физиотерапевтического лечения. Прогноз благоприятный.

Основные виды и причины патологий

  • Инфекции, интоксикация, принимаемые медикаменты, хронические заболевания, токсикоз, маловодие;
  • Неверное положение плода в утробе, сжатие головы, плотное прижатие к стенке матки или плечу, поперечное предлежание;
  • Сокращение мышцы из-за внутриутробного воспаления или других аномалий развития;
  • Обвитие пуповиной;
  • Гипоксия плода, недостаточная перфузия тканей.

Кривошея часто возникает во время родов или кесарева сечения, когда новорожденного тянут за голову, включая использование щипцов или вакуумного экстрактора.

Приобретенная кривошея развивается в основном до года, но не исключена она и у взрослых.

К факторам, вызывающим вторичную деформацию у младенцев, относятся:

  • Нарушение правил ухода за ребенком: укладывание на один бок в период сна, при ношении и кормлении;
  • Размещение источников света, звука и игрушек с одной стороны от младенца;
  • Травмы шеи, в том числе термические, воспаление лимфоузлов;
  • Косоглазие, тугоухость.

Приобретенная кривошея легче поддается профилактике, и от нее можно избавиться при своевременном начале лечения.

Возникновение врожденной кривошеи сложно проконтролировать и предупредить, кроме как заботой о здоровье и тщательной подготовкой к родам. Будучи лишь симптомом, кривошея у новорожденных свидетельствует об общем дисбалансе. В некоторых случаях она дополняется дисплазией тазобедренной области и косолапием в связи с деформацией скелета.

Сопутствующие заболевания

Ранняя диагностика кривошеи с правильным пониманием ее типа способствует лучшему лечению. Выделяют следующие формы:

  • Миогенная кривошея, наиболее распространенная, вызванная сокращением и уплотнением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что приводит к искривлению позвоночника и несимметричному лицу.
  • Идиопатическая форма, часто неизвестного происхождения, обнаруживается после трудных родов, проявляется неравномерным напряжением мышц. Существует высокий риск нарушения функции ЦНС.
  • Остеогенная форма. Представляет собой аномалию в развитии шейных позвонков, которые могут быть укорочены и соединены между собой. Шея практически не просматривается, поворот ограничен, возможны радикулиты шейного отдела.
  • Нейрогенная. Эта форма наблюдается при спазматических сокращениях мышц не только шеи, но и всего тела с одной стороны, что приводит к значительному искривлению.

Помимо напрямую связанных патологий и прямых следствий кривошеи, существует большой риск деструкций в различных системах организма:

  • Дети могут отставать в развитии, у них могут возникать сложности с двигательными и речевыми способностями;
  • Наблюдается плохой аппетит, нарушения сна, повышенная плаксивость;
  • Потеря слуха и зрения, часто односторонняя;
  • Деформация головы.

Существует вероятность появления отдаленных последствий спустя годы.

Возможны болезненные изменения в различных участках позвоночника, нарушения работы легких и деформация трахеи, асимметричность черепа и лица, неправильный прикус, сжатие сонной артерии, что приводит к головный болям, головокружениям, нарушению работы мозга и быстрой утомляемости. Также может пострадать внутреннее ухо, возникает расстройство равновесия, искривление скелета в сторону.

Если дело в приобретенных проявлениях кривошеи, необходимо определить причину и устранить ее, тем самым избавляя малыша от неблагоприятных факторов и улучшая качество жизни в целом.

Существует опасение, что сочетание кривошеи с вышеперечисленными обстоятельствами может привести к другим отклонениям у здорового младенца.

Аномалия Киммерли

Аномалия Киммерли – врожденная патология строения зоны сочленения черепа с первым шейным позвонком, когда в структуре первого шейного позвонка есть дополнительная костная дужка, ограничивающая движения позвоночной артерии и сдавливающая ее. Эта патология обнаруживается только на первом шейном позвонке, который также называют атлантом или позвонком С1. Происходит это из-за его уникального строения, отличного от других позвонков. Атлант не имеет так называемого «тела» позвонка и состоит из передней и задней дужки, соединенных особыми костными утолщениями.

Аномалия Киммерли — это врожденное изменение в строении шейного отдела позвоночника, при котором образуется дополнительный костный мостик между атлантом (первым шейным позвонком) и черепом. Обычно он имеет форму дуги или пластинки и может быть как односторонним, так и двусторонним. Аномалия встречается сравнительно редко, ее отмечают у 10-15% людей.

Как правило, она не проявляет себя никакими симптомами и не требует лечения. В редких случаях она может приводить к нарушениям кровоснабжения шеи и мозга, вызывать компрессию спинного мозга, шейную и головную боль, а также головокружение. Если возникают такие симптомы, врач может назначить дополнительные диагностики (МРТ или КТ), чтобы обнаружить аномалию и оценить ее влияние на позвоночник и мозг. При выраженной симптоматике может понадобиться лечение, включающее противовоспалительные и болеутоляющие препараты, физиотерапию, массаж и, в редких случаях, операцию. Однако в большинстве случаев аномалия не требует лечения и не влияет на здоровье.

Причины развития аномалии Киммерли

Предполагается, что аномалия Киммерли возникает из-за врожденных нарушений в развитии позвоночника и черепа внутриутробно. В норме атлант (первый шейный позвонок) двигается относительно черепа и выполняет функции кручения головы, но при наличии аномалии Киммерли возникает дополнительный костный мостик, который может ограничивать свободу движения головы и оказывать давление на спинной мозг и сосуды, что в свою очередь может приводить к симптомам, связанным с нарушением кровоснабжения и нервной системы.

Точные причины возникновения аномалии Киммерли пока не выяснены. Однако предполагается, что это врожденное нарушение может быть связано с наследственными факторами или генетическими изменениями. Также к причинам, способствующим появлению этой аномалии, могут относиться травмы и инфекции, перенесенные во время беременности, а также неблагоприятные условия окружающей среды. Несмотря на то, что аномалия Киммерли является врожденным состоянием, её наличие не всегда приводит к появлению симптомов или требует лечения. Терапевтические меры нужны лишь в случае выраженной клинической картины.

Симптомы аномалии Киммерли

  1. Шейная боль, которая часто иррадирует в затылок, артериальные зоны и область основания черепа, сопровождаемая ощущением жжения.
  2. Головокружение, нарушения равновесия, нестабильность при движении и дезориентация в пространстве.
  3. Головные боли неопределенной причины, чаще всего локализующиеся в затылочной или околоушной областях.
  4. Нарушения слуха и зрения, такие как временное или постоянное снижение остроты, шум в ушах или голове.
  5. Затруднения при глотании и дисфагия.
  6. Иногда может наблюдаться повреждение периферических нервов, проявляющееся снижением чувствительности, покалыванием или онемением в руках или области шеи.
  7. В редких случаях могут возникать судороги или параличи, вызванные давлением мостика Киммерли на спинной мозг.

Лечение аномалии Киммерли

Лечение аномалии Киммерли должно быть персонализированным, принимая во внимание тяжесть симптомов и возможные осложнения. В большинстве случаев, при отсутствии выраженной симптоматики, терапия не требуется, и больные могут находиться под наблюдением врача, который будет проводить регулярные обследования. Если же наблюдаются симптомы, лечение может включать в себя следующие методы:

  1. Нестероидные противовоспалительные препараты: они могут быть назначены для снижения боли и воспалительного процесса, связанного с аномалией Киммерли.
  2. Физиотерапия и массаж: физиотерапевтические процедуры и массаж могут способствовать улучшению кровообращения и снятию мышечных спазмов.
  3. Хирургическое вмешательство: серьезные симптомы, такие как компрессия спинного мозга, могут потребовать хирургического вмешательства. Операция может включать резекцию части мостика, оказывающего давление на спинной мозг, или удаление атланта с заменой его имплантатом для восстановления функции шейного отдела.
  4. Инъекции: инъекции анальгетиков и стероидов могут быть эффективно использованы для облегчения боли, связанной с аномалией Киммерли.
  5. Ношение ортезов: использование специальных ортезов может помочь снизить чувствительность к давлению на сосуды и нервы, что поможет уменьшить симптомы.

Клиника Атлант предлагает

Лечение аномалии Киммерли осуществляется по индивидуальным медицинским протоколам. Запишитесь на консультацию к врачу!

Важно

Дорогие пациенты и посетители сайта! Мы будем рады вашим комментариям относительно данной статьи! Нам интересно узнать ваше мнение: понравилась ли вам статья и о чем вы хотели бы узнать больше?

Оцените статью
Статьи | Медицинский центр «Здоровье семьи и брака»
Добавить комментарий