Какие заболевания сопровождаются желтушностью склер и кожи, темной мочой и зудом

Желтушность склер и кожи, темная моча и зуд могут быть признаками заболеваний, связанных с нарушением работы печени, таких как гепатит или цирроз. Эти симптомы указывают на повышенное содержание билирубина в крови, что приводит к окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Кроме того, подобные проявления могут возникать при обтурации желчных протоков, например, из-за желчных камней или опухолей. Важно обратиться к врачу для диагностики и своевременного лечения, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Желтухи. Когда симптомы налицо

Желтуха является одним из тех медицинских понятий, что сохранились с древности и продолжают быть актуальными. Склеры глаз, слизистые оболочки рта и кожа, окрашенные в желтый цвет, были описаны в трудах многих врача прошлых эпох, включая Авиценну и Галену. Практически все известные в те времена специалисты по медицине пытались понять не только причины возникновения желтухи, но и различия в цвете и интенсивности желтушного окрашивания у различных пациентов. Впрочем, полный ответ на данный вопрос был получен только в XX веке. На текущий момент обнаружено не менее тридцати заболеваний, одним из симптомов которых является желтуха.

Основой возникновения желтухи является сбой в обмене билирубина. В этом случае уровень билирубина возрастает, тогда как возможности организма по его удалению снижаются. В результате происходит накопление билирубина в тканях, что придает коже и слизистым оболочкам желтоватый оттенок.

С чего начинается образование билирубина? Хотя это может показаться странным, его предшественником является гемоглобин, необходимый для осуществления обмена кислорода в организме.

Но продолжительность жизни гемоглобина около 120 суток, после чего начинается процесс его разрушения клетками макрофагами, в результате чего и образуются аминокислоты и пигмент билирубин, имеющий желто-красную окраску. Билирубин не растворим в крови, может свободно циркулировать в крови с помощью молекул транспортных белков.

Билирубин с легкостью проникает в различные ткани, но в норме он не задерживается в них, а быстро переносится по кровотоку в печень – к гепатоцитам, где начинается процесс метаболизма, превращая “свободный билирубин” в его связанный вид.

Под воздействием специфических ферментов и целого каскада химических реакций формируется фракция билирубина, связанного с глюкуроновой кислотой. Теперь он водорастворимый и неспособен передвигаться с током крови по всему организму. Его путь теперь строго регламентирован – он транспортируется в желчный пузырь, чтобы в составе желчи попасть в 12-перстную кишку, трансформироваться в стеркобилин и уробилиноген, и покинуть организм вместе с калом и мочой. В норме, в течение суток, для последующих трансформаций в организме могут образовываться от 100 до 300 мг билирубина.

Однако это происходит лишь в условиях нормы. Если же в организме наблюдается избыточное образование билирубина, а возможности его транспортировки в гепатоциты для вывести, оказывается недостаточными, начинается критическая ситуация. Свободный билирубин начинает скапливаться в тканях. Интересно, что желтушность в первую очередь проявляется на слизистых рта, склерах и кожных покровах лицевой и телесной области, тогда как пожелтение ладоней и ступней обычно возникает позже и менее интенсивно.

Какие виды желтух существуют

К сожалению, желтуха является довольно сложным для понимания состоянием. Несмотря на то что основным триггером ее возникновения считается избыток свободного билирубина, существует несколько факторов, способствующих этому состоянию. Поэтому желтуху условно делят на три категории.

Гемолитическая желтуха может развиться как осложнение инфекций, например, малярии или лептоспироза; В случаях переливания несовместимой крови, после укусов змей или в результате отравления грибами. Некоторые лекарственные препараты, включая сульфаниламиды и антибиотики, также могут вызывать данное состояние. Кроме того, она может быть связана с хроническими заболеваниями, вызывающими патологии оболочек или биохимические нарушения в эритроцитах, например, при талассемии или гемоглобинурии.

Особое внимание стоит уделить гемолитической болезни новорожденных, которая возникает из-за несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору и другим системам эритроцитарных антигенов, таким как KELL, Даффи и Кид.

При лабораторном обследовании выявляется повышенный уровень билирубина

• Общий билирубин (Bilirubin total)
• Прямой билирубин (Bilirubin direct)

При проведении анализа на общий и прямой билирубин можно вычислить уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Также наблюдается увеличение стеркобилина в общем анализе кала.

Обнаружение повышения уробилиногена в общем анализе мочи

• Общий анализ мочи (Urine test) с микроскопией осадка

Паренхиматозная желтуха, еще известная как “печеночная”, возникает вследствие повреждения клеток печени. Гепатоциты становятся проницаемыми для билирубина, который не может соединиться с белками и быть выведенным из организма.

Билирубин свободно проникает в сосудистое русло, проникает в ткани, в результате чего у пациентов появляется яркая желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Стул, наоборот, светлеет, становясь светло-серым или обесцвеченным при тяжелом течении заболевания. У многих пациентов появляется кожный зуд. Моча становится насыщенного оттенка, приобретая цвет «темного пива».

Паренхиматозная желтуха может сигнализировать о различных инфекционных заболеваниях, возбудители которых обладают гепатотоксичностью. В частности, это вирусы гепатита А, В, С, D, E, G, а также TTV (более детально о них можно ознакомиться, перейдя по ссылке).

К гепатотоксичным агентам также относятся вирусы Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус ветряной оспы и вирус Коксаки. Желтуха также может возникнуть при желтой лихорадке, которая передается через укусы комаров (кстати, если вы отправляетесь в определенные страны Африки, вакцинация против этого заболевания может быть обязательной), и геморрагических лихорадках (особенно особенно актуален для южной части России – Крымская геморрагическая лихорадка). При поездках на дачу растет риск возникновения иерсиниоза, псевдотуберкулеза (иногда называемые «мышиными лихорадками», так как грызуны являются основными переносчиками инфекции), лептоспироза, листериоза и лихорадки Ку.

Паразиты тоже могут вызывать синдром желтухи. Как правило, это характерно для описторхоза (кстати, в настоящее время доказана связь между этим заболеванием и развитием рака печени). Но и такие паразиты, как фасциоллы, токсокары, шистосомы, эхинококк могут быть связаны с нарушением функции печени и желтухой.

Паренхиматозная желтуха может Возникать под воздействием алкоголя и некоторых гепатотоксичных медикаментов, таких как статины, НПВС, антибиотики, сульфаниламиды и гормональные препараты, включая оральные контрацептивы.

При лабораторном обследовании у пациентов с паренхиматозной желтухой выявляют повышенный уровень билирубина:

• Общий билирубин (Bilirubin total)
• Прямой билирубин (Bilirubin direct)

При наличии нарушения повышаются уровни специфических ферментов и биохимических маркеров, отражающих процессы, происходящие в печени.

• Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
• Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
• Гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ)

На фоне заболевания нарушаются ключевые функции печени, особенно синтез белков и факторы коагуляции.

В общем анализе мочи повышается уровень уробилиногена

• Общий анализ мочи (Urine test) с микроскопией осадка

Тем не менее, желтуха не является симптомом лишь инфекционных заболеваний. Генетическое заболевание, известное как синдром Жильбера, также проявляется эпизодами желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек. При этом синдроме наблюдается умеренная недостаточность фермента, который связывает билирубин с глюкуроновой кислотой, поэтому желтизна обычно бледная, а иногда затрагивает только склеры глаз. Провоцирующими факторами для синдрома Жильбера являются длительное голодание, курение, употребление алкоголя и кофе, а также некоторые медикаменты (например, парацетамол и оральные контрацептивы).

• Синдром Жильбера. Исследование полиморфизма rs8175347 в гене UGT1A1, (TA)5/6/7/8

Генетическое обследование на синдром Жильбера может потребоваться, если периодически возникают эпизоды желтухи и повышается уровень свободного/непрямого билирубина. Особенно после перенесенных инфекций, приема алкоголя, длительной дегидратации, голодания, эмоциональной и физической нагрузки, а у женщин и во время менструации.

Механическая желтуха. Она возникает, когда существует физическое препятствие для оттока желчи, что делает невозможным вывод билирубина в кишечник и его окончательное удаление из организма. Наиболее частой причиной этой обструкции являются камни в желчном пузыре.

Крайне редко механическая желтуха может развиваться из-за закупорки желчных протоков злокачественными опухолями или метастазами (например, рак поджелудочной железы или 12-типерстной кишки, или рак холедоха). Паразитарные инфекции, такие как аскаридоз или описторхоз, также могут стать причиной механической желтухи, в этом случае “пробка” составлена из коплений паразитов.

К счастью, сейчас такие тяжелые формы паразитарных заболеваний встречаются редко. Но вне зависимости от того, какая причина привела к развитию механической желтухи, промедление не допустимо. Пациенты должны быть осмотрены хирургом, проведено инструментальное обследование для уточнения характера обтурации.

В большинстве случаев механической желтухе предшествует сильная боль в правом подреберье. Со временем, в зависимости от тяжести состояния, появляются первоначальные признаки желтухи. Это включает в себя потемнение мочи и легкое пожелтение склер. Важно немедленно обратиться к врачу. Несмотря на то что желтуха является явным симптомом, который не может быть проигнорирован ни пациентом, ни его окружением, важно своевременно проконсультироваться с врачом.

Ну и осталось рассказать еще о том, что существуют так называемые «псевдожелтухи». В этом случае кожа приобретает оранжевый оттенок. Но склеры не желтеют, общее самочувствие не страдает, стул и моча не меняют свою окраску, а при лабораторном обследовании нарушений билирубинового обмена нет.

«Ложная желтуха» не связана с каким-либо заболеванием. Оранжевый цвет кожи обусловлен избыточным содержанием каротина в рационе. Обычно этот тип желтухи наблюдается у детей, но взрослые тоже могут с этим столкнуться. Каротин содержится в моркови, тыквах, персиках и оранжевом болгарском перце. Когда в рационе имеется избыточное количество данных продуктов, избыток каротина накапливается в кожных покровах, что приводит к ложной желтухе.

Тем не менее, появление желтухи – это знак о необходимости обратиться за консультацией к врачу, а не для самоопределения.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

• Общий билирубин
• Прямой билирубин (конъюгированный)

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.

1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Она возникает при избыточном распаде красных кровяных клеток, что называется гемолизом. Когда происходит резкое увеличение количества разрушенных эритроцитов, печень не справляется с избыточным билирубином. С подобным сталкиваются, например, при наследственных формах анемии, когда эритроциты имеют аномальную форму и быстрее разрушаются.
2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Этот вид связывается с патологией печени, нарушающей ее фильтрационные функции, что приводит к избытку билирубина в крови. Такое может происходить при инфекциях, гепатитах или циррозе.
3. Подпеченочная (механическая) желтуха. Эта форма возникает из-за блокировки желчевыводящих путей между печенью, желчным пузырем и кишечником.

Симптомы желтухи

Название синдрома четко указывает на его главный симптом. При желтухе желтеют склеры глаз, кожа и другие ткани тела. Интересно, что оттенок желтого может многое рассказать о типе желтухи. При гемолитических формах кожи становятся бледными и приобретают лимонный, светло-желтый цвет, тогда как при печеночных – оранжевый.

При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острыми заболеваниями, обычно сопровождается высокой температурой, ознобом, болями в животе, симптомами, напоминающими грипп, темной мочой и обесцвеченным стулом.

При желтухе, возникшей на фоне хронических заболеваний, могут наблюдаться такие проявления, как снижение массы тела и зуд кожи. Желтуха, связанная с онкологическими процессами в поджелудочной железе или желчных путях, зачастую сопровождается болями в области живота.

Лечение

Для диагностики желтухи взрослые изначально обращаются к терапевту, а с детьми – к педиатру. Однако после выполнения диагностических процедур и уточнения причин гипербилирубинемии лечение проводят другие профильные специалисты: инфекционист, онколог, гематолог, гастроэнтеролог, хирург. Желтуха сама по себе является лишь симптомом одного из заболеваний, после выявления которого и начинается его терапия.

Таким образом, терапия желтухи становится актуальной лишь после установления причин её возникновения. Лечится основное заболевание, и как следствие, пожелтение кожных покровов и слизистых исчезает после нормализации обмена билирубина.

Осложнения

Хотя внешне желтуха проявляется лишь изменением цвета кожи и слизистых, ее первопричина – повышение уровня билирубина в крови. Он оказывает токсическое действие на центральную нервную систему, в печени и почках могут образовываться очаги некроза, появляется анемия, снижается клеточный иммунитет.

Отсутствие мер по нормализации уровня билирубина у детей может иметь серьезные последствия, такие как умственная отсталость или детский церебральный паралич. У взрослых желтуха может привести к повреждениям различных органов.

Желтуха

Желтуха: причины возникновения, сопутствующие заболевания, методы диагностики и лечения.

Определение

Желтуха представляет собой состояние, при котором наблюдается окрашивание кожи и слизистых в различные оттенки желтого. Однако не всегда это является признаком заболеваний.

Разновидности желтухи

Существует два типа желтухи: ложная и истинная. Ложная желтуха возникает из-за накопления каротинов в коже, что может произойти при чрезмерном потреблении моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также при использовании некоторых медикаментов (таких как акрихин и пикриновая кислота).

Истинная желтуха обусловлена повышением уровня общего билирубина в плазме крови.

Желтушное окрашивание кожи и иктеричность (желтая пигментация) склер возникают при концентрации общего билирубина в плазме крови более 35-45 мкмоль/л. Желтый оттенок могут иметь молоко кормящих женщин, плевральный и перикардиальный выпот, асцитическая жидкость, сперма.

Симптоматика и продолжительность истинной желтухи зависят от основного заболевания, которое вызвало рост билирубина в крови.

• желтуха, вызванная генетическими нарушениями (наследственный микросфероцитоз, наследственный стомацитоз и др.);
• аутоиммунная (приобретенная) гемолитическая анемия.

• желтуха, возникающая вследствие инфекционных заболеваний (вирусные гепатиты А, В, С, D, Е; герпетический гепатит, цитомегаловирусный гепатит, желтая лихорадка, инфекционный мононуклеоз, возвратный тиф, кишечный иерсиниоз, орнитоз, лептоспироз, сальмонеллез, псевдотуберкулез и др.);
• желтуха, вызванная неинфекционными болезнями (острый алкогольный гепатит, лекарственный гепатит, цирроз печени, отравление окислителями на основе азотной кислоты, гидразином и его производными, хлорэтаном, этиленгликолем).

4. Механические (подпеченочные) желтухи возникают на фоне желчнокаменной болезни, холангита, рубцовых стриктур внепеченочных желчных протоков, рака головки поджелудочной железы, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря.

Гемолитическая желтуха проявляется умеренными признаками, лимонным оттенком кожи, склер и слизистых, небольшим увеличением печени и часто значительным увеличением селезенки. Также может наблюдаться анемия.

При остром вирусном гепатите возникает тупая боль в правом подреберье и в суставах, температура повышается, аппетит снижается, пациент чувствует слабость. Появляются желтушность кожи, темная моча и светлый кал. На коже могут образовываться синяки из-за кровоизлияний. Зуд кожи не характерен для острого вирусного гепатита благодаря адекватной эвакуации желчи. При опросе пациентов обычно удается выявить факторы риска (контакты с инфицированными, недавние операции, гемотрансфузии и пр.).

При обтурационной желтухе клиническая картина может начаться остро или развиться постепенно.

При остром начале заболевания (например, желчнокаменная болезнь) резко возникает колющая боль в правом подреберье, которая может отдавать вправо и назад, появляются озноб и повышенная температура. Постепенно добавляются желтуха и зуд кожи. При медленном прогрессировании болезни (например, рак головки поджелудочной железы) пациента беспокоят боли тянущего характера в правом подреберье, тошнота, отрыжка, снижение массы тела. Пальпация может выявить болезненность в области правого подреберья. Как правило, с течением времени нарастает желтушность кожи, моча становится темной, а кал – светлеет из-за снижения выделения билирубина в кишечник.

Конституциональные желтухи характеризуются умеренно выраженной интермиттирующей (периодической) желтухой. Отмечается избирательное окрашивание кожи лица, носогубного треугольника, ладоней, подошв и подмышечных ямок. Желтуха возникает или усиливается после физического или умственного напряжения, обострения сопутствующего заболевания, приема алкоголя. Печень и селезенка не увеличиваются в размерах.

Длительное воздействие высоких уровней билирубина на организм может привести к поражению центральной нервной системы, образованию некрозов в паренхиматозных органах, ослаблению клеточного иммунного ответа и возникновению анемии. В детском возрасте могут возникать серьезные осложнения, такие как ядерная желтуха, умственная отсталость и детский церебральный паралич.

Основные причины желтухи

Истинная желтуха возникает из-за нарушения баланса между образованием и экскрецией билирубина. Это может произойти из-за увеличенного его производства (гемолитические желтухи), проблем с транспортировкой билирубина в печень и его выделением клетками, а также из-за недостаточности взаимодействия свободного билирубина (паренхиматозные желтухи). Механическая желтуха возникает из-за ухудшения выделения билирубина по внепеченочным протокам.

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит гемолиз (усиленное разрушение эритроцитов), когда продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается иногда до нескольких часов. Гемолиз может быть внутрисосудистым и внесосудистым. Внутрисосудистый гемолиз возникает в результате механического разрушения эритроцитов в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентного кровяного потока при дисфункции протезированных клапанов сердца, в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ(0), резус или какой-либо другой системе, вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи) и др.

Внесосудистый гемолиз происходит в печени и селезенке, где изменённые эритроциты захватываются и разрушаются. Селезенка может разрушать эритроциты с минимальными изменениями, тогда как печень — те, что имеют серьезные повреждения.

Печеночные (паренхиматозные) желтухи обусловлены в основном поражением гепатоцитов (клеток печени). В одних случаях данный синдром связан с повреждением клеток печени и застоем желчи, например, при остром и хроническом вирусном гепатите. В других – нарушается выделение билирубина (при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени).

Когда нарушается отток желчи по внепеченочным желчным протокам, возникает обтурационная (механическая) желтуха.

Генетические дефекты печеночных ферментов могут вызывать ферментопатические или конституциональные желтухи. Наиболее распространенным является синдром Жильбера, сопровождающийся нарушением захвата свободного билирубина и его связыванием с глюкуроновой кислотой из-за нехватки фермента глюкуронилтрансферазы.

У 60-80% новорожденных наблюдается желтизна кожных покровов, которая появляется на 2-3-й день жизни.

Желтуха грудного молока (или желтуха от материнского молока) не считается заболеванием и ассоциируется с реакцией организма ребенка на жиры, содержащиеся в грудном молоке. Она развивается на 3-7 день после рождения, когда малыш уже получает достаточное количество питания. Прекращение грудного вскармливания на 1-2 дня приводит к резкому снижению уровня билирубина и выраженности желтухи. Если же ребенок продолжает получать материнское молоко, желтуха сохраняется от 4 до 6 недель, после чего постепенно исчезает — состояние кожи и слизистых приходит в норму к 12-16 неделе жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, когда в организме беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие через плацентарный барьер в кровь плода и вызывающие разрушение (гемолиз) его эритроцитов. Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина – при достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, в результате чего развивается билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

К каким специалистам обратиться

При появлении желтухи для диагностики и определения подходящего лечения пациенту следует обратиться к врачу общей практики, терапевту или педиатру (если речь идет о ребенке). В дальнейшем может понадобиться консультация гастроэнтеролога, гематолога, онколога, инфекциониста или хирурга.

Диагностика желтухи

Для выяснения причины желтухи выполняется (по показаниям) комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования:

• клинический анализ крови с определением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформулы и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии отклонений);