Краевой экзостоз до 10 мм на верхненаружной стенке надколенников: причины и лечение

Краевой экзостоз на верхненаружной стенке обоих надколенников представляет собой доброкачественное образование, возникающее в результате роста костной ткани. Обычно такие изменения не вызывают серьезных симптомов и могут быть случайной находкой при рентгенографическом исследовании.

Тем не менее, важно внимательно следить за состоянием экзостозов, особенно если возникают болевые ощущения или ограничение движений в коленном суставе. Рекомендуется проконсультироваться с врачом для определения дальнейшей тактики наблюдения или лечения.

Механизм развития

Наиболее часто данная патология проявляется у подростков в возрасте от 8 до 18 лет. У малышей младше 6 лет экзостозы не фиксируются, хотя это заболевание может быть врожденным. Обычно новообразования начинают формироваться на фоне активного роста костей.

Размеры экзостозов могут варьироваться. Наиболее распространенные размеры малые — сравнимы с горошиной. Однако в некоторых случаях опухоли могут достигать 10 см и даже превышать эту величину. Экзостозы чаще всего имеют полукруглую форму, могут напоминать шляпку гриба на ножке или гроздь, как цветная капуста. В редких случаях они могут проявляться в виде линейного разрастания, напоминая шип.

По статистическим данным, костно-хрящевые разрастания чаще всего затрагивают кости нижних конечностей — около 50% всех случаев экзостозов. Случаи, когда подобные поражения встречаются на затылочной кости и других участках черепа, крайне редки.

Процесс образования костного разрастания представляет собой постепенное окостеневание хрящевой ткани. Он довольно медленный, поэтому опухоль представляет собой костный нарост, покрытый слоем хряща с тонкой костной скорлупой. Именно за счет хрящевой ткани происходит рост опухоли. Сам нарост представляет собой губчатую кость.

Наросты из губчатой ткани с хрящевым покровом имеют тенденцию локализоваться на трубчатых костях.

Виды

Разрастание может локализоваться в любом месте скелета. Но чаще всего бывает экзостоз на большеберцовой и малоберцовой кости, нижней части бедра, на предплечье или плечевой кости. Разрастания могут локализоваться на ребрах, ключицах и даже на телах позвонков. Немного реже у детей встречается экзостоз кисти руки или стопы. Разрастания не имеют никаких особенностей в зависимости от места появления, кроме того, что могут мешать и сдавливать соседние органы или ткани.

Среди экзостозов выделяются образования на деснах. Такие наросты чаще встречаются у взрослых, обычно как следствие удаления зуба или после осложненных процедур. Данная проблема требует диагностики и лечения у стоматолога. Костно-хрящевые разрастания на костях черепа не зафиксированы, но экзостозы наружного слухового прохода имеют место.

Чаще всего это состояние является врожденным, что приводит к симметричному развитию с обеих сторон.

Имеются и некоторые нюансы, касающиеся разрастаний в области суставов. Наиболее распространенным является экзостоз коленного сустава, который может быть как врожденным, так и возникать после травмы. Эти образования образуются на конечности бедренной кости или внутри сустава, мешая его нормальной подвижности, особенно в процессе разгибания ноги.

Существуют две формы данной патологии. Одиночный экзостоз, как правило, образуется на берцовой кости или бедре, и называется солитарным костно-хрящевым экзостозом. Если количество наростов велико, говорят о множественной экзостозной хондродисплазии, которая чаще имеет наследственный характер.

Иногда развивается множественная экзостозная хондродисплазия, при которой наросты образуются по всему телу

Симптомы

Это заболевание может протекать бессимптомно. Чаще всего оно обнаруживается случайно или при плановом медицинском обследовании. Однако у некоторых пациентов могут возникать симптомы, позволяющие диагностировать патологию.

Среди таких симптомов можно выделить неприятные и болезненные ощущения во время движений или физической активности. При увеличении размеров экзостозов боль может усиливаться. В некоторых случаях новообразования можно ощутить при пальпации.

Болезнь делится на два вида:

• Костно-хрящевой экзостоз на рентгене. Солитарный костно-хрящевой экзостоз представляет собой единственное образование, размеры которого могут варьироваться, и оно полностью неподвижно. При чрезмерном увеличении нарост может создавать давление на нервные окончания, что приводит к сильным болям.
• Множественная хондродисплазия. Данная форма характеризуется значительными деформациями суставов, так как на костях присутствует не один, а несколько наростов. Хондродисплазия часто является наследственной.

В медицинской практике распознать экзостозы не составляет труда, благодаря их четкой прощупываемости при ручном осмотре пациента. Врач уделяет внимание характерным симптомам и жалобам, собранным во время анамнеза. Для подтверждения диагноза назначается рентгенографическое исследование, на снимках одежды можно увидеть наросты. Следует отметить, что размеры новообразований в реальности могут быть на несколько миллиметров больше, чем на снимках, так как рентген не показывает хрящевую ткань.

В тех ситуациях, когда замечено стремительное увеличение размеров костного нароста, могут потребоваться дополнительные обследования, которые позволят исключить или подтвердить факт перерождения образования в злокачественную опухоль. Чаще всего методом диагностики выступает биопсия (забор образцов ткани с последующим цитологическим исследованием в лаборатории).

Лечение

К сожалению, на данный момент не существует медикаментозного метода лечения этой болезни. Устранение наростов возможно исключительно хирургическим путем. Операции назначаются в следующих ситуациях:

• при быстром росте наростов;
• если размеры новообразований значительны и создают косметический дискомфорт;
• при наличии сильных болей.

Операция может проводиться как под общим, так и местным наркозом, в зависимости от типа и размера новообразования. Например, крупный экзостоз коленного сустава требует общей анестезии. Во время хирургического вмешательства врач удаляет нарост с помощью долота и затем сглаживает неровности на кости при помощи специального инструмента.

Восстановительный процесс занимает около двух недель, причем его делят на две фазы. В течение некоторого времени, пациенту предписывается крайне щадящий режим, во время которого не следует активно двигаться. После того, как отечность в области оперативного вмешательства сойдет, подходит очередь второй фазы реабилитационного периода. Пациенту назначается лечебная физкультура и массажные процедуры.

Причины множественных экзостоз

Множественные экзостозы имеют генетическую природу и передаются от родителей к детям.

Это заболевание обычно вызвано мутациями в одном из двух генов: EXT1 или EXT2, которые расположены соответственно на 8-й и 11-й хромосомах. Эти гены играют важную роль в развитии и росте костей. Мутации в этих генах приводят к нарушениям процессов роста костей и образованию костных наростов (экзостозов).

Наследование множественных экзостозов происходит по аутосомно-доминантному типу, что означает, что если один из родителей страдает этим заболеванием, вероятность его передачи каждому ребенку составляет 50%. В некоторых случаях множественные экзостозы могут возникать из-за новых мутаций, и в таких случаях у ребенка не будет семейной истории данного состояния.

Симптомы множественных экзостоз

Симптоматика может сильно различаться в зависимости от размеров, расположения и количества экзостозов. Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся симптомы:

• Боль. Экзостозы могут вызывать дискомфорт или болезненные ощущения, особенно если они давят на соседние нервы или сухожилия.
• Образование уплотнений. На кожном покрове в местах расположения экзостозов могут возникать твердые бугорки или узелки.
• Ограничение подвижности. Экзостозы, расположенные в около суставов, могут тормозить их подвижность.
• Деформация костей. В некоторых ситуациях экзостозы могут приводить к изменению формы соседних костей и суставов.
• Различия в длине конечностей. Экзостозы могут приводить к неравенству в длине рук или ног, если они располагаются вблизи зон роста костей.
• Слабость в мышцах. Если экзостоз сжимает нерв, это может привести к ослаблению соответствующих мышц.
• Повышенный риск переломов. Кости с экзостозами могут быть наиболее хрупкими и подвержены переломам.

Симптомы могут проявляться в детстве или подростковом возрасте, когда происходит наиболее интенсивный рост костей. Взрослые могут также испытывать симптомы, особенно если экзостозы продолжают расти или вызывают осложнения.

Для диагностики и последующего лечения данного состояния необходимо обратиться к ортопеду-травматологу. Регулярные посещения врача важны для мониторинга состояния и профилактики потенциальных осложнений.

Краевой экзостоз до 10мм по верхненаружной стенке обоих надколенниках

а) Терминология:

1. Синонимы: • Экзостоз, солитарная остеохондрома, костно-хрящевой экзостоз

2. Определение: • Патологическое разрастание костной ткани с хрящевой крышей и кортикальным слоем, соединенное с подлежащей костью через костномозговой канал.

б) Визуализация:

1. Общая характеристика: • Локализация: о Метафизы или их эквиваленты (диафизы встречаются редко) о В 95% случаев затрагиваются конечности: — Бедренная кость (30%) > большеберцовая кость (20%) > плечевая кость (10-20%) — Нижние конечности > верхние конечности (в соотношении 2:1) — 40% в области коленного сустава — 10% мелкие кости кистей и стоп — Плоские кости затрагиваются реже, чем длинные трубчатые: таз (5%) и лопатка (4%) — Позвоночник (2%)

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный экзостоз, развивающийся на ножке из метафиза с неизмененной подлежащей костью. Ножка и кость скрыты кальцинированным матриксом, расположенным в структуре патологического очага, преимущественно на периферии.

По результатам рентгенографического исследования невозможно определить размер хрящевой крышки. (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого пациента визуализируются нормальные кортикальные и костномозговые слои, что указывает на связь с неизмененной подлежащей большеберцовой костью. Тонкая и равномерная хрящевая крыша также подтверждает наличие доброкачественной остеохондромы.

(Слева) Рентгенография в проекции ПЗ: крупный экзостоз, развивающийся из подвздошного гребня. Других признаков злокачественных изменений не отмечается, кроме значительного размера. (Справа) КТ, аксиальная проекция: у того же пациента можно визуализировать экзостоз, в отношении которого можно говорить о утолщении хрящевой крышки.

Тем не менее, этот 19-летний юноша только что достиг скелетной зрелости, и толщина хрящевой крышки, скорее всего, уменьшится до нормального уровня.(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: в жировом ложе видно экзостоз.

Визуализируются нормальные кортикальный слой и костномозговой канал; размер хрящевой крышки, с учетом возраста, не выглядит чрезмерным. (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этою же пациента дополнительных признаков злокачественною перерождения экзостоза не выявлено. К сожалению, МРТ признаки не всегда имеют диагностическую ценность. Новообразование, с учетом его размера, было удалено. Признаков злокачественною перерождения при гистологическом исследовании выявлено не было.

2. Рентгенографические особенности остеохондромы: • Рентгенография: о Образование включает в себя ножку, костный мозг и кортикальный слой, которые соединены с основной костью: — Рядом с суставом оно отклоняется от суставной щели, формируясь под воздействием сил, создаваемых расположением связок и сухожилий — Патологические новообразования в области таза могут достигать значительных размеров к моменту их диагностики — Часто реберные остеохондромы развиваются из соединений реберно-хрящевой ткани и могут принимать вид легочных узлов — Возможные сопутствующие деформации соседних костей (которые в остальном остаются неизменными): Деформация ребер на фоне экзостозов лопатки Деформация таза из-за экзостоза проксимальной части бедра Деформация проксимального или дистального отдела большеберцовой и малоберцовой костей о Образование может иметь широкое основание, создавая вид расширения метафиза о В хрящевой капсуле и костномозговом канале могут быть заметны признаки энхондральной кальцификации: — Кальцификация может проявляться в виде дуг и колец, а В виде точечной или хлопьевидной кальцификации о Хрящевая капсула обычно тонкая и при рентгенографии практические не поддается оценке: — Размер может быть оценен по растянутым жировым тканям или наличию кальцификации о Переход патологического очага в хондросаркому может свидетельствовать: — Костная деструкция — Изменение характера кальцификации (разрозненная или в виде «снежной бури») — Увеличение толщины хрящевой капсулы, определяемое по растянутым жировым тканям

3. КТ при остеохондроме: • Дублирует рентгенографические признаки; позволяет более четко оценить характер взаимоотношения между патологическим образованием, кортексом и костномозговым каналом • Оценка толщины хрящевой крышки возможно при ее минерализации или при небольшой толщине покрывающих мягких тканей; в противном случае оценка затруднена

4. МРТ при остеохондроме: • На МРТ нормальный костный мозг распространяется в экзостоз • Кортикальный слой прочно соединен с основной костью • У взрослых волнообразная капсула из гиалинового хряща не превышает 1 см: о Капсула демонстрирует высокоинтенсивный дольчатый сигнал на последовательностях, чувствительных к жидкости (в режиме Т1 сигнал от низкого до среднего уровня) о Капсула покрыта тонкой надхрящницей, которая имеет низкоинтенсивный сигнал в режимах Т1 и Т2 о У молодых людей с активным ростом нормальный хрящ демонстрирует другие характеристики: — Может достигать толщины 3 см — Является отчетливо неоднородным во всех последовательностях • Минерализованные участки в структуре капсулы и экзостоза сохраняют низкоинтенсивный сигнал во всех последовательностях • Накопление контраста ограничено тонкой фиброзно-васкулярной тканью, покрывающей (не накапливающей) хрящевую капсулу и тонкой перегородкой в самой капсуле • Мягкотканевого компонента нет • Жидкость, содержащаяся в верхней сумке, может визуализироваться как высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2, контраст не накапливается: о Характеристики сигнала могут изменяться при воспалительных, инфекционных или геморрагических процессах о Выстилка сумки может подвергаться метаплазии с развитием синовиального хондроматоза • Вторичные механические изменения экзостоза: о Отек костного мозга после травмы или компрессии о Перелом ножки: линейный перелом с перифокальным отеком • Нейроваскулярные изменения: о Псевдоаневризма (особенно в области подколенной ямки) о Изменение положения нерва над остеохондромой — Часто сопровождается изменениями денервации с гипертрофией или атрофией мышцы

5. УЗИ в случае остеохондромы: • УЗИ может помочь определить толщину и равномерность хрящевой капсулы при неглубоком залегании патологического образования • Неминерализованная капсула отличается гипоэхогенностью, что помогает выделить ее на фоне гиперэхогенного жира и мышц • Минерализованные зоны в структуре капсулы приводят к появлению акустической тени

6. Радионуклидная диагностика: • При сцинтиграфии доброкачественные остеохондромы характеризуются накоплением, связанным с наличием дополнительной кости, а также с энхондральной оссификацией в структуре крышки • Хондросаркома может характеризоваться более интенсивным накоплением, что, однако, не является надежным отличительным признаком злокачественного процесса

7. Рекомендации по визуализации: • Оптимальный метод визуализации: о В большинстве случаев рентгенография позволяет установить диагноз о МРТ используется для оценки осложнений • Протокол: о Накопление контрастного вещества критично для: — Дифференциации сумки от толстой хрящевой капсулы — Обнаружения изменений, связанных с хондросаркомой

(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана остеохондрома, развивающаяся из тела позвонка и компремирующая содержимое позвоночного канала. (Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: экзостоз тела позвонка, проникающий в спинномозговой канал. Кортикальный слой и костномозговая полость непрерывно связаны с материнским телом позвонка, что характерно для остеохондромы. Обратите внимание на то, что хрящевая крышка не визуализируется.

Аксиальное расположение не является обычным для одиночных остеохондром, но часто наблюдается у пациентов с множественными наследственными экзостозами.(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: заметно крупное мягкотканное образование над недалеко расположенной остеохондромой.

Экзостоз сложно визуализировать, хотя он имеет характерные черты и образуется из метафиза, соединяясь с ножкой, состоящей из нормальной кости. Если у взрослых возникает растущее новообразование, это может вызвать настороженность по поводу его перерождения в хондросаркому. (Справа) МРТ в корональной проекции, режим T1: у того же пациента обрисовывается крупное новообразование, имеющее сигнал более высокой интенсивности, чем у мышцы, с небольшим ассоциированным экзостозом.

(Слева) МРТ в аксиальной проекции, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента хорошо отображается экзостоз. Окружающее образование, которое накапливает контраст, возможно указывает на наличие сложного жидкостного содержимого, что не типично для утолщенной хрящевой капсулы. Наличие сумки над экзостозом было подтверждено УЗИ и при аспирации 300 мл очень плотного желеобразного содержимого. (Справа) МРТ в сагиттальной проекции, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: выявляются признаки неврологических осложнений на фоне остеохондромы. Крупный экзостоз с характерными признаками натягивает седалищный нерв, проходящий над ним.

в) Дифференциальная диагностика остеохондромы:

1. Хондросаркома: • Предполагается в следующих случаях: о Рост новообразования продолжается после окончательного формирования скелета о Боль меняет свой характер и не связана с другими симптомами экзостоза о Изменяются характеристики кальцификации матрикса, наблюдается деструкция кости или мягкотканевый компонент о Толщина хрящевой капсулы превышает 1 см

2. Паростальная остеосаркома: • Развивается из кортикальной поверхности, но не имеет связанной с подлежащей костью костномозговой полости • Дифференциальная диагностика затруднена только при очень крупных образованиях; исследование в аксиальной проекции позволяет снять вопросы

3. Юкстакортикальный оссифицирующий миозит: • Зрелая форма миозита может иметь схожую с экзостозом хорошо организованную трабекулярную структуру • Миозит способен вызывать периостальную реакцию, но не соединен с подлежащим кортикальным слоем и костным мозгом

г) Патология. Общая характеристика: • Этиология: о Развивающееся новообразование: — Причины неизвестны; возможно аномальный рост физа или его внедрение в метафиз — Может быть связано с облучением, образуется в среднем через 8-11 лет после лучевой терапии • Генетика: о Цитогенетические аномалии, вовлекающие район 8q22-24 (ген ЕХТ1), обнаруживаются в 10 из 30 случаев одиночной остеохондромы о Считается, что остеохондромы являются подлинными опухолями, а не результатом диспластического процесса

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются признаки осложнений при экзостозе. Рентгенография была выполнена на фоне остро возникшей боли. Визуализируется крупная метафизарная остеохондрома бедренной кости.

Подозрение на осложнения ранее привело к необходимости дополнительного обследования. (Справа) Рентгенография в боковой проекции в положении «лягушки»: у того же пациента визуализируется типичная остеохондрома, возникающая из неизмененной основной кости и содержащая кальцинированный матрикс. Обратите внимание на тяжелый перелом экзостоза, который, вероятно, стал причиной острых проявлений.

(Слева) МРТ в корональной проекции, режим STIR: у этого пациента проксимально виден характерный экзостоз. Однако дистально определяется высокий интенсивный сигнал, что может быть интерпретировано как признак патологического утолщения хрящевой капсулы. (Справа) МРТ в сагиттальной проекции, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента оказывается, что высокий интенсивный сигнал «капсулы» на самом деле является скоплением жидкости.

Над экзостозом может формироваться сумка, особенно на фоне травмы, как в этом случае. Вот почему «рост» новообразования при зрелом скелете не всегда указывает на злокачественное перерождение.

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: единичный метафизарный очаг, непосредственно связанный с кортикальным слоем и костномозговой полостью подлежащей кости. Здесь диагностирован экзостоз. (Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, тот же пациент через год: увидены признаки роста новообразования, которое всё ещё имеет характеристики неоплаченного экзостоза. Увеличение экзостоза у пациентов с незрелым скелетом ожидается, как и его физарное развитие. Поэтому правило о том, что экзостоз не должен расти, не применяется к детям.

д) Клинические особенности:

1. Симптоматика: • Характерные признаки/симптомы: о Протяжённое шишковидное образование о Механическая боль, вызванная травмой или компрессией о Ограничение движений и щелкающие сухожилия на фоне компрессии • Другие признаки и симптомы: о Сжатие нерва: — Обычно наблюдается в периферической области, в области коленного сустава — Иногда по причине экзостоза ребра или позвоночника возникают компрессионные синдромы спинного мозга о Быстрое болезненное увеличение сумки, окружающей экзостоз: — Может подвергаться воспалительным, инфекционным или геморрагическим изменениям о Сосудистые осложнения: — Образование псевдоаневризмы — Артериальный или венозный стеноз, тромбоз о Перелом ножки экзостоза о Увеличение болей и/или рост образования по мере роста скелета может указывать на перерождение в хондросаркому: — Важно: в литературе описаны редкие случаи доброкачественных экзостозов с продолжающимся ростом у взрослых — Экзостозы имеют предрасположенность к перерождению, чаще всего после 30 лет — Злокачественные превращения встречаются менее чем у 1% одиночных экзостозов — Составляют 8% от всех хондросарком — Обычно высокодифференцированные (67-85%)

3. Течение и прогноз: • Рост экзостоза прекращается после созревания скелета • Экзостоз может обусловливать осложнения со стороны сопряженных тканей • Злокачественное перерождение претерпевают менее 1% солитарных экзостозов

4. Способы лечения: • Наблюдение за состоянием: о Ознакомление пациента с потенциальными рисками развития дегенерации о Выполнение регулярной рентгенографии не всегда оправдано и зависит от конкретной ситуации • В случае возникновения механических осложнений (образование сумки, раздражение нервов, импиджмент и др.) проводится простая резекция опухоли: о Чтобы снизить риск рецидива (<2%), резекции подлежит надхрящница • Если есть подозрение на перерождение остеохондромы в хондросаркому, требуется полное дополнительное обследование: о Хондросаркома лечится путем обширной хирургической резекции

е) Диагностическая памятка. Следует учесть: • Параметры нормальной толщины хрящевой крышки до сих пор не определены; результаты одного исследования свидетельствуют, что: о Хрящевая крышка о Хрящевая крышка >2,5 см соотносится с хондросаркомой о Рекомендация: критерием для принятия решения о хирургической резекции экзостоза может являться толщина крышки, превышающая 1 см

Осложнения

Осложнения этого состояния включают:

— асимметричный рост конечностей, так как экзостозы препятствуют равномерному увеличению длины кости на одной стороне;

— ущемление различных суставов, причиняющее боль при движении;

— дискомфорт даже в состоянии покоя из-за ограниченной подвижности и болезненности суставов;

— искривленные ноги или подъемы стоп, возникающие из-за неправильного роста костей;

— стреляющие боли, слабость, отек или изменение цвета из-за давления экзостоза на близлежащие кровеносные сосуды, нервы или даже спинной мозг, в зависимости от локализации разрастания.

Лечение

Первоначально терапия медикаментозная, с целью контроля симптомов, вызванных давлением остеомы на соседние органы. Хирургическая резекция опухоли осуществляется, если симптомы продолжают проявляться или по эстетическим показаниям. Злокачественные образования требуют радикального удаления с широким захватом тканей вокруг видимой опухоли.