Почему у ребенка наблюдается раздвоение фаланги больших пальцев на руках

Раздвоение фаланги большого пальца у ребенка может быть связано с генетическими факторами, если подобные аномалии наблюдаются у других членов семьи. Также это может являться симптомом различных врожденных аномалий, которые требуют консультации специалистов для определения точной причины и возможного лечения.

Кроме того, такое состояние может возникать вследствие травм или неправильного формирования тканей в период внутриутробного развития. Важно обратиться к врачу-ортопеду или детскому хирургу для диагностики и выбора оптимальной тактики наблюдения или коррекции данного состояния.

Причина раздвоения фаланги больших пальцев на руках у ребенка

Избыточные большие или трёхфаланговые пальцы:

• Жаловались на наличие дублирующего большого пальца или избыточного количества трёхфаланговых пальцев.
• Обследование выявляет как дублирование большого пальца, так и более 4 трёхфаланговых пальцев.

Полидактилия:

— лучевая полидактилия (преаксиальная полидактилия, удвоение большого пальца)

— локтевая полидактилия (постаксиальная полидактилия, добавочный мизинец)

— центральная полидактилия (удвоение 2-4 пальцев)

—  ульнарная димелия (зеркальная кисть)

Полидактилия. Она проявляется в удвоении большого пальца, мизинца или дополнительных пальцев.

— Лучевая полидактилия. Дублирование большого пальца фиксируется в 8 из 10 000 случаев. То, что обычно называют удвоением, чаще всего оказывается расщеплением одного пальца и чаще наблюдается в одной руке.

Существует несколько классификаций, но наиболее известной является классификация Васселя (Wassel) (рис. 1), которая базируется на уровне расщепления, начиная от дистальной фаланги. Расщепление большого пальца чаще всего является спорадическим, в то время как трёхфаланговая форма может передаваться по аутосомно-доминантному типу.

Рисунок 1. Классификация расщеплений большого пальца по Васселю (1969). Тип I: частичное расщепление дистальной фаланги (2%). Тип II: расщепление до дистального межфалангового сустава (15%). Тип III: расщепление до проксимальной фаланги (6%). Тип IV: полное расщепление (43%).

Тип V: расщепление до уровня пястной кости (10%).

Тип VI: расщепление до запястно-пястного сустава (4%). Тип VII: полное удвоение большого пальца, в котором один из пальцев имеет 3 фаланги (трёхфалангизм) (20%).

Эта аномалия может сочетаться с другими нарушениями, такими как врождённые пороки развития позвоночника, гипоплазия или аплазия большеберцовой кости, расщелина твёрдого нёба или атрезия ануса. Расщепление большого пальца также наблюдается при различных синдромах.

Синдромы, связанные с расщеплением или удвоением большого пальца: 1. Акроцефалополисиндактилия (синдром Карпентера [Carpenter]) 2. Анемия Фанкони (Fanconi) 3. Синдром Холта-Орама (Holt-Oram)

— Локтевая полидактилия. Наиболее частая форма полидактилии — наличие добавочного мизинца (рис. 2). Классификация Стеллинга и Турека (Stelling & Turek) выделяет 3 типа данной аномалии. Тип A — это рудиментарный мизинец без фаланг.

Рисунок 2. Добавочный мизинец на левой руке

Типу В соответствует полное удвоение 5-го пальца. Тип С характеризуется удвоением не только мизинца, но и 5-го пястной кости (рис. 3) и встречается крайне редко.

Рисунок 3. В классификации Стеллинга и Тюрека (1963) выделяют 3 типа добавочного 5-го пальца. Тип A — добавочный мизинец без фаланг. В типе B — полное удвоение мизинца. Тип C характеризуется не только удвоением пальца, но и дополнительной 5-й пястной костью.

Присутствие добавочного мизинца часто связано с другими аномалиями кисти, такими как синдактилия, трёхфалангизм большого пальца, отсутствие большого пальца, а также аномалии ногтей и карпальная коалиция. Эти аномалии могут сочетаться с радиоульнарным синостозом или пороками нижних конечностей, такими как полидактилия, деформации бедренной кости, гипоплазия или аплазия большеберцовой и малоберцовой костей, а также с другими нарушениями опорно-двигательного аппарата, например добавочными позвонками или дварфизмом.

Дополнительно могут наблюдаться такие изменения, как гидроцефалия, расщелина губы, нарушения зрения, стоматологические проблемы, глухота и умственная отсталость. Кроме того, могут встречаться и иные аномалии, такие как гипогонадизм, подковообразная почка, обструкция мочевика, микропенис, атрезия ануса и болезнь Гиршпрунга (Hirschprung). Добавочный мизинец может также проявляться в контексте различных синдромов.

Синдромы с добавочным пятым пальцем:

— Синдром Бимонда II (Biemond)

— Синдром Эллиса—Ван Кревельда (Ellis—Van Creveld)

— Синдром Гольтца (Goltz)

— Синдром Жена (Jeune)

— Синдром Лоренса—Муна—Бидля—Барде (Laurence—Moon—Biedl—Bardet)

— Рото-лице-пальцевой синдром, тип I

— Рото-лице-пальцевой синдром, тип II

— Трисомия 13

— Центральная полидактилия. Включает дополнительные 2, 3 или 4 пальца (3,5% всех случаев полидактилии). Сухожилия, нервы и сосуды дополнительного пальца имеют обычно патологические изменения. Влияют на его ростковые зоны, что может способствовать развитию локтевой или лучевой девиации.

2. Ульнарная димелия. Эта аномалия, известная как зеркальная кисть, характеризуется симметричным удвоением локтевой области предплечья и кисти. Зеркальная кисть встречается крайне редко и, как правило, односторонняя. В медицинской литературе описано менее 100 клинических случаев. Она проявляется удвоением локтевой кости и части кисти при отсутствии лучевой кости и соответствующей части кисти.

Большой палец всегда отсутствует. Оба элемента зеркальной кисти обычно асимметричны, и семипалая кисть встречается чаще, чем восьмипалая (рис. 4). Функция кисти значительно нарушена, а локтевой и кистевой суставы часто увеличены, в то время как предплечье и плечо укорочены.

При этом могут наблюдаться патологические изменения в лопатке, ключице, плече и плечевом суставе.

Головчатое возвышение плечевой кости отсутствует, а её блок удвоен на уровне локтевого сустава. Обычно локтевой сустав отмечается тугоподвижностью.

Рисунок 4. Ульнарная димелия, или зеркальная кисть

Прикрепления двуглавой и плечевой мышц имеют отклонения, а те, что находятся на кисти, также могут быть аномальными. Другим часто встречающимся пороком является малоберцовая димелия, которая включает удвоение малоберцовой кости и наружных пальцев при полной аплазии большеберцовой кости и части стопы, а также большого и второго пальцев.

• Дополнительные исследования: если есть подозрения на зеркальную кисть, следует провести рентгенологическое исследование предплечья и кисти, включая захват кистевого и локтевого суставов (см. рис. 4).

• Первоначальная медицинская помощь: в прошлом врачи общей практики иногда использовали стягивающие петли для наложения на основание рудиментарного мизинца, что вызывало его некроз. Этот метод в настоящее время не применяется из-за высокой вероятности развития невропатии, и родители часто плохо воспринимают такую практику.

• Когда направлять: направлять пациента к кистевому хирургу следует между первым и вторым годами жизни.

• Специальное лечение: рекомендуется проводить хирургическое вмешательство в возрасте от 9 до 15 месяцев.

1. Лучевая полидактилия. Чаще одна из частей расщеплённого большого пальца оказывается длиннее другой. В таких ситуациях меньшая часть подлежит иссечению (рис. 5). Для аномалий типов I, II и III (см. рис. 1) осуществляется резекция центральной части, после чего оставшиеся части соединяются (операция Било—Клоке [Bilhaut—Cloquet]). В некоторых случаях резекция может ограничиваться манипуляциями на мягких тканях (рис. 6).

Рисунок 5. В случае удвоения большого пальца (слева) обычно одна часть больше другой. В этом случае меньшее иссекается. При полном удвоении большого пальца необходимо выполнить резекцию лучевой части головки пястной кости и, чтобы избежать нестабильности, провести реконструкцию лучевой связки.

Рисунок 6. (a) Центральную часть можно резецировать (операция Било—Клоке) при равном размере расщеплённых сегментов типов I, II и III. (b) В некоторых случаях спасение центральной части ограничивается манипуляцией на мягких тканях.

2. Локтевая полидактилия. Тип А: резекция рудиментарного элемента. Тип В: абляция добавочного мизинца. Тип С: резекция добавочных мизинца и пястной кости.

3. Центральная полидактилия. Резекция добавочного пальца. Операция очень сложна технически и здесь требуется обеспечение приемлемого внешнего вида кисти и её функции.

4. Ульнарная димелия. Лечение этого состояния представляет собой очень сложную задачу и должно проводиться высококвалифицированным хирургом-специалистом по врождённым деформациям кисти.

1. Причины образования дополнительного пальца у ребёнка и подход к его лечению
2. Причины патологического роста пальца у ребёнка и методы его лечения
3. Причины искривления (нарушения соосности) пальцев с тремя фалангами у ребёнка и подходы к лечению
4. Причины укорочения пальцев с тремя фалангами у ребёнка и способы помочь
5. Причины сросшихся пальцев у ребёнка и тактика лечения
6. Причины искривления большого пальца у ребёнка и методы коррекции
7. Причины удлинения большого пальца у ребёнка и подходы к лечению
8. Причины укорочения большого пальца у ребёнка и способы помощи
9. Причины отечности кисти у ребёнка и способы справиться с ними
10. Причины ограничения движений в тазобедренном суставе у новорождённых и младенцев и подходы к лечению

Причины заболевания

Почему мой ребёнок имеет сросшиеся пальцы? Этот вопрос волнует родителей детей с данной аномалией. Генетики полагают, что наиболее распространённой причиной синдактилии является наследственный фактор, то есть изменение в генах, особенно передаваемое по мужской линии. Шанс на рождение ребёнка с подобным дефектом, если один из родителей уже имеет его, составляет около 50%.

Однако также нельзя исключать случаи, когда синдактилия развивается не вследствие генетических факторов. Так, этот порок может возникать на ранних этапах беременности, примерно между 4-й и 8-й неделями. В этот период у плода формируются конечности.

Среди факторов, которые могут привести к порокам развития кистей или стоп у плода в чреве матери, стоит обратить внимание на такие, как:

• чрезмерное использование определённых препаратов во время беременности;
• попадание в организм матери токсичных веществ;
• негативные условия труда;
• воздействие радиации;
• негативная экологическая обстановка;
• вредные привычки (употребление алкоголя, табака, наркотиков);
• инфекционные заболевания.

Существует информация о том, что синдактилия у новорожденных может развиваться в результате травмирования матки или из-за сильного давления на плод со стороны матки.

Как диагностируется патология?

Первым медицинским работником, который может заметить наличие сросшихся пальцев на руках или ногах младенца, является неонатолог. Для более точного определения типа и степени сложности аномалии требуется выполнение рентгеновского исследования. В случаях мягкотканевой синдактилии можно отложить вмешательство. Однако при более серьёзных формах заболевания может возникнуть необходимость в экстренном оперативном вмешательстве. Дополнительно могут понадобиться следующие диагностические процедуры:

• доплерометрия;
• ангиография;
• ультразвуковое исследование;
• электротермометрия.

Эти исследования необходимы для чёткого определения расположения нервных окончаний и сосудов, что позволит хирургу провести операцию эффективно и с минимальным риском возникновения неожиданных осложнений.

Виды синдактилии

Синдактилия, как на руках, так и на ногах, делится на два основных типа в зависимости от характера сращения:

• Мягкотканевая форма, при которой соединяются лишь мягкие ткани, в то время как кости могут развиваться нормально.
• Костная форма, при которой наблюдается частичная или полная соединение костей фаланг.

Хирургическое лечение синдактилии у детей и подростков – как проводится операция?

Для коррекции этой врождённой аномалии рекомендуется проведение реконструктивной пластической операции, которая нацелена на разъединение пальцев рук или ног, устранение косметического недостатка и восстановление функций. В каждом отдельном случае методика, этапы операций и специфика хирургического вмешательства, а также лечебная программа реабилитации подбираются индивидуально после дополнительного обследования и обсуждения среди специалистов ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России.

В зависимости от сложности и формы порока могут применяться различные методы реконструктивных операций, цель которых не только устранить порок, но и восстановить анатомические структуры конечности таким образом, чтобы кистью или стопой ребенок мог пользоваться (ходить с полноценной опорой, писать, рисовать, держать ложку, чашку и прочее).

Возраст пациента

Технически операции могут производиться сразу после рождения, однако оптимальный срок для начала оперативного вмешательства — от 10 месяцев и старше, так как на этом этапе происходит активное развитие моторных навыков. Важно, чтобы ребёнок начал осваивать использование конечностей в данный период времени.

Полноценное использование и моторные навыки вашего ребёнка не только способствуют его социальной адаптации, но и важны для правильного психоэмоционального роста, формирования навыков и речевых способностей.

УНИКАЛЬНЫЕ СПОСОБНОСТИ ЛЮДЕЙ С ПОЛИДАКТИЛИЕЙ

Как правило, когда у человека хуже слух, у него лучше зрение, и наоборот. Это известная всем аксиома. Но что же лучше у людей с полидактилией? Итак, согласно данным, полученным британскими и шведскими учеными, у людей с полидактилией больше возможностей выполнить то или иное действие, поскольку у таких людей работают специальные отделы сенсомоторных областей мозга.

Для понимания особенностей людей с дополнительными пальцами исследователи провели эксперимент. Они предложили участникам пройти серию поведенческих тестов, а доктор с помощью МРТ отслеживал активность их мозга. Результаты показали, что дополнительный палец контролируется собственными мышцами испытуемых.

Это позволяет им независимо и гибко перемещать “шестой палец”, не мешая остальным. При сканировании мозга участников исследователи заметили повышение активности. Движения дополнительного пальца контролируются специализированными нейронами, а количество задействованных мозговых зон превышает те, что активируются для управления пятью пальцами.

Хотя это кажется странным, исследователи обнаружили, что шестью пальцами одной руки можно выполнять задачи, для которых обычно нужны обе руки с пятью пальцами. При этом, несмотря на увеличение свободы движений, учёные не выявили каких-либо недостатков по сравнению с пятью пальцами. Основываясь на этих результатах, учёные рассматривают возможность создания дополнительных протезов для улучшения моторики у людей с полидактилией.

Одним из известных людей с дополнительным пальцем был Иосиф Сталин, у которого на левой ноге было шесть пальцев — факт, малоизвестный широкой публике. Из-за этого он получал прозвища «Коба» и «Усатый», а также «Шестипалый». Эта особенность сильно повлияла на его личность. Кроме того, у Мэрилин Монро тоже были подобные психологические проблемы, и у неё на правой ноге было шесть пальцев.

Это показывает, что за последние столетия полидактилия остаётся одной из самых спорных тем, и даже в таких редких случаях люди с этим заболеванием приобрели свою известность. При этом Иосиф Джугашвили (Сталин) не был единственным шестипалым человеком в истории: папа Сикст II и королева Англии Анна Болейн также имели по шесть пальцев.

Чем не доказательство, что это может быть не уродством, а является особой меткой?! К примеру, в России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. Много шестипалых людей и среди знаменитостей. Так, певица Максим тоже появилась на свет шестипалой — с двумя большими пальцами на левой руке. Среди других знаменитостей, имевших этот дефект, можно отметить звезду «Джеймса Бонда» и «Принца Персии» актрису Джемму Артертон и индийского актера Ритика Рошана.

Опыт других людей

Анна, 34 года, мать двоих детей: «Когда я узнала, что у моего сына раздвоение фаланги на большом пальце, я была в шоке. Сначала мы думали, что это просто особенность, но потом прочитали о возможных причинах. Оказалось, что это может быть связано с генетическими факторами или даже с окружающей средой во время беременности. Я начала изучать эту тему и зверствовать, чтобы узнать больше о медицинском подходе к таким отклонениям.»

Игорь, 29 лет, инженер: «У моего племянника была похожая проблема. Когда мы впервые заметили, что у него раздвоение фаланги, я не придал этому значения. Но потом родители подняли вопрос о том, как это могло произойти. Я выяснил, что некоторые аномалии могут возникать из-за влияния токсинов во время беременности или из-за наследственных факторов, передающихся по линии семьи. Это заставило меня задуматься о здоровье будущих детей.»

Мария, 40 лет, педагог: «В нашей школе был случай, когда один из учеников приходил с раздвоением фаланги на большом пальце. Я общалась с его матерью, и она рассказала, что врач сказал им, что это может быть связано с неправильным развитием на ранних этапах. Я поняла, что такие аномалии, возможно, требуют не только медицинского вмешательства, но и психологической поддержки для детей, чтобы они не чувствовали себя изолированными от сверстников.»