Синдром Гийена-Барре: Почему не двигаются руки и ноги

Синдром Гийена-Барре — это аутоиммунное заболевание, при котором организм начинает атаковать собственные нервные клетки. Одним из самых серьёзных последствий этого синдрома является прогрессирующая слабость и паралич конечностей, что может привести к значительной утрате двигательной функции.

При отсутствии лечения состояние может ухудшаться, и глубокая парализация может затронуть не только руки и ноги, но и дыхательные мышцы, что требует неотложной медицинской помощи. Важно своевременно обратиться к врачу для диагностики и начала лечения, чтобы минимизировать последствия заболевания.

Синдром Гийена-Барре

Что представляет собой «Синдром Гийена-Барре» (СГБ)? Синдемом Гийена-Барре обозначается совокупность острых аутоиммунных нейропатий, различающихся по патофизиологическим механизмам и клиническому проявлению. Существуют множество форм этого заболевания, но наиболее часто наблюдаются следующие:

• острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (около 80% всех случаев)
• острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
• острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)

Эти формы объединяет одна клиническая картина — быстрое (менее чем за 4 недели) развитие острого вялого тетрапареза, выражающегося в слабости мышц конечностей и туловища. Остальные формы СГБ, такие как синдром Миллера-Фишера, острая пандизавтономия и другие, встречаются крайне редко (<1%).

Какова частота этого заболевания? На сегодняшний день синдром Гийена-Барре (СГБ) считается одной из наиболее распространённых причин острых периферических параличей во многих странах, включая Россию. Научные исследования в области неврологии выделяют эту патология в число приоритетных направлений, а также она включена в европейский список орфанных заболеваний. Статистика заболеваемости составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год, что означает, что в Москве годовому количеству заболевших может достигать около 200 человек.

Каковы механизмы развития данного недуга? Патогенетический механизм синдрома Гийена-Барре на данный момент изучен достаточно полно.

Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а Вакцинацией, оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д. В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие.

Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, а Вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа типов A и B, и герпеса. Длительные серологические, иммунологические, морфологические и микробиологические исследования позволили установить, что возникновение СГБ после заражения C. jejuni связано с механизмом «молекулярной мимикрии», где антигены патогена схожи со структурами периферических нервов человека. Тем не менее, развитие СГБ может происходить также при отсутствии явных предшествующих заболеваний. В последнее время активно исследуются генетические факторы, способствующие возникновению СГБ у отдельных лиц.

Какие симптомы беспокоят пациентов при этом заболевании?

• симметричная мышечная слабость, начинающаяся с ног и поднимающаяся вверх, затрагивая мышцы туловища, рук, шеи и иногда лица
• затруднения при походке вплоть до утраты самостоятельной двигательной функции
• симметричное онемение и ощущение покалывания в руках и ногах (как будто надеты перчатки и носки)
• болевые ощущения в спине, руках и ногах
• примерно у 25% пациентов возникает слабость дыхательных мышц, проблемы с глотанием и речью – это «опасные» симптомы, которые требуют немедленного перевода в реанимацию

Как протекает синдром Гийена-Барре (СГБ)? СГБ — это острая полинейропатия с быстро прогрессирующими симптомами, развивающимися в течение месяца (в среднем за две недели). Большинство случаев СГБ начинается «по восходящему типу»: сначала поражаются стопы (слабость и онемение), а затем симптомы поднимаются выше, затрагивая бедра, таз, туловище (мышцы спины и живота), кисти и плечевой пояс. В критических случаях задействуются мышцы лица и глотки. Характерным для СГБ является отсутствие симптомов поражения центральной нервной системы и нарушения функции тазовых органов.

СГБ рискован в плане развития угрозы жизни, связанной со слабостью дыхательных и бульбарных мышц (проблемы с глотанием и речью). Прогнозировать это развитие невозможно.

При наличии подозрений на синдром Гийена-Барре необходима экстренная госпитализация.

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело? СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

• анализ истории болезни
• оценка неврологического состояния
• электронейромиография (ЭНМГ)
• общий анализ спинномозговой жидкости

• общие клинические и расширенные биохимические анализы крови;
• RW, тесты на анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
• обычный анализ мочи;
• кровяные электролиты (Na+, K+);
• общий анализ КФК;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) при необходимости;

• высокообъемный плазмаферез (ПФ) или
• высокодозная внутривенная иммунотерапия с препаратами иммуноглобулина класса G (ВВИГ).

Глюкокортикостероиды при СГБ не дают эффекта и могут ухудшить прогноз!

К нереагирующим методам лечения относятся симптоматическая терапия и реабилитация. Реконструктивное лечение играет важную роль как в остром, так и в послеостром периодах. Приём нейрометаболических и ноотропных средств, а Витаминов группы В не рекомендуется ни в остром, ни в восстановительном периодах из-за отсутствия научных обоснований.

Каковы прогнозы для пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре? В большинстве случаев прогноз восстановления при СГБ благоприятный – большая часть пациентов полностью выздоравливает. Негативное течение и незавершённое восстановление связываются с возрастом старше 60 лет, предыдущими случаями диареи, необходимостью респираторного контроля, а также тяжелыми формами тетрапареза, проявляющегося на протяжении семи дней от начала заболевания, и неэффективной патогенетической терапии. При адекватной лечебной стратегии, пациенты с умеренной тяжестью болезни могут вернуться к возможности ходьбы с опорой в 90% случаев уже к окончанию 1-3 месяцев. Однако в случаях тяжелого протекания, восстановление может растянуться на годы.

ФГБНУ НЦН на протяжении многих лет занимается диагностикой и лечением синдрома Гийена-Барре. Под руководством члена-корреспондента РАН Супоневой Н.А. была разработана специальная клиническая методика для работы с такими пациентами (в настоящее время проходит процесс утверждения).

• от реанимационного отделения, где опытные специалисты проводят необходимую патогенетическую терапию (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина, если у пациента имеется соответствующий препарат), тщательный уход, контроль и поддержка жизненно важных функций (в том числе ИВЛ)
• до отделения реабилитации, где имеется значительный опыт поэтапного восстановления больных с СГБ.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре пока не установлена. В приблизительно 60% случаев синдрому предшествует инфекция верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Также недавно проведенные операции, беременность и вакцинации связываются с развитием синдрома Гийена-Барре. Однако ученые пока не могут объяснить, почему у одних людей развиваются эти проявления, а у других – нет. Более того, имеются случаи возникновения данного синдрома без каких-либо очевидных триггеров.

При синдроме Гийена-Барре, иммунная система, – которая обычно воздействует только на чужеродные тела и микроорганизмы — начинает атаковать на нервы, которые передают сигналы в головной мозг. При наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре происходит повреждение защитной оболочки нервов (миелиновой оболочки), что приводит к нарушению проведения импульсов по нервам и это вызывает слабость онемение или паралич.

Факторы риска

Синдром Гийена-Барре может проявляться у любых возрастных категорий, но наиболее подвержены ему взрослые, как молодого, так и пожилого возраста.

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре могут включать:

• наиболее часто встречающаяся инфекция, вызванная бактерией Campylobacter, которая может содержаться в плохо обработанной пище, особенно в курином мясе.
• инфицирование изображаемое Mycoplasma pneumoniae
• инфекции из-за хирургического вмешательства
• вирус Эпштейна-Барра
• вирус гриппа
• рак Ходжкина
• мононуклеоз
• ВИЧ
• в редких случаях вакцинация от бешенства или гриппа

Диагностика

Диагностика основывается на изучении клинической картины и неврологическом обследовании, включая проверку на наличие таких признаков, как ослабление или полное отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Для подтверждения диагноза может быть назначена спинномозговая пункция, однако решение об её проведении не должно задерживать старт лечения. Другие исследования, такие как анализы крови, которые помогают выяснить первопричину синдрома Гийена-Барре, не являются обязательными для постановки диагноза и тоже не должны задерживать начало медикаментозной терапии. Пациенты с подозрением на синдром Гийена-Барре должны находиться под пристальным медицинским наблюдением для выявления потенциальных дыхательных нарушений.

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена – Барре и уходу за ними.

• Синдром Гийена-Барре представляет собой потенциально жизнеугрожающее состояние. Обычно для пациентов с данным синдромом требуется госпитализация для медицинского наблюдения за их состоянием.
• Поддерживающая терапия включает мониторинг дыхательных функций, частоты сердечных сокращений и артериального давления. В случае нарушения дыхания пациента могут подключить к аппарату для искусственной вентиляции легких. Все больные с синдромом Гийена-Барре должны находиться под медицинским контролем для выявления возможных осложнений, таких как аритмия, инфекции, тромбоз или артериальное давление, которое слишком высокое или низкое.
• Специфического лечения для синдрома Гийена-Барре не существует, однако симптоматическая и поддерживающая терапия могут облегчить проявления и сократить их длительность.
• Учитывая аутоиммунное происхождение заболевания, в острой фазе обычно проводят иммунотерапию, например, плазмаферез для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Наибольшее воздействие такой терапии наблюдается при старте лечения в течение 7-14 дней после появления симптомов.
• Если мышечная слабость сохраняется после острого периода, пациентам может быть рекомендована реабилитация для укрепления мышц и восстановления движений.

Деятельность ВОЗ

Всемирная организация здравоохранения предлагает различные виды помощи странам, столкнувшимся с синдромом Гийена – Барре:

• повышение уровня эпидемиологического наблюдения за возбудителями инфекций, такими как Campylobacter jejuni или вирус Зика;
• создание методических рекомендаций по диагностике и лечению пациентов с синдромом Гийена – Барре;
• поддержка стран в применении данных руководств и укреплении систем здравоохранения для эффективного ведения пациентов;
• разработка программы научных исследований для более глубокого понимания синдрома Гийена – Барре.

Какое обследование подтверждает диагноз

Главные симптомы, которые помогают врачу поставить диагноз СГБ:

• начало болезни может быть от нескольких дней до 4 недель, с появлением симметричной слабости, чаще всего начиная с нижних конечностей;
• боль, а также онемение и покалывание в ногах, которые проявляются до появления слабости;
• потеря или снижение сухожильных рефлексов в поражённых конечностях;
• пациент перенёс вирусные инфекции или диарею за 2-4 недели до возникновения первых признаков заболевания.

• Электронейромиография — метод, позволяющий оценить, как эффективно нервы передают сенсорные и моторные сигналы. При СГБ наблюдается нарушение этой проводимости;
• Спинномозговая пункция — процедура, во время которой выполняется прокол оболочки спинного мозга в поясничной области для анализа спинномозговой жидкости, где можно выявить определенные изменения, характерные для СГБ.

Семь из десяти заболевших полностью выздоравливают

На текущий момент не существует специфического лекарства от СГБ, однако применяются методы, которые помогают облегчить симптомы и ускорить процесс выздоровления.

Плазмаферез — это процедура, в ходе которой из организма удаляется плазма, жидкая часть крови, отделяющаяся от клеток крови, которые возвращаются обратно в кровоток. Этот процесс способствует очищению крови от антител, негативно воздействующих на нервную систему.

Введение иммуноглобулинов. В вискозном виде вводятся антитела от доноров крови, которые помогают нейтрализовать болезнетворные антитела, приводящие к развитию синдрома.

Используют один метод из двух, так как они оба эффективны, в одновременном их применении смысла нет. Лечение проводят в отделении реанимации из-за возможной необходимости искусственной вентиляции легких.

В 70% случаев пациенты с СГБ полностью восстанавливаются.

Также предлагается симптоматическое лечение:

• обезболивание;
• профилактика тромбообразования во время постельного режима;
• гимнастика и массаж для поддержания подвижности суставов и гибкости мышц при парализованных конечностях.

После острого периода болезни важно пройти реабилитацию:

• лечение с помощью физкультуры;
• при наличии параличей — тренировки с использованием специальных устройств для адаптации к полноценной жизни.

Выздоровление может занять 6–12 месяцев, а у некоторых людей — до 3 лет.

К какому врачу обращаться

Диагностикой и лечением синдрома Гийена – Барре занимаются неврологи. Во время консультации врач уточнит жалобы пациента, а также какие инфекционные заболевания он перенёс за несколько недель до этого. Он также спросит о вакцинации и возможных проведённых операциях.

Затем врач проведёт осмотр, проверяя сухожильные рефлексы, координацию движений и силу мышц.

В процессе осмотра невролог оценит следующие параметры:

• общие — температуру тела, артериальное давление, пульс, массу тела;
• силу мышц конечностей;
• рефлексы;
• функции мозжечка (у пациентов с синдромом часто наблюдается несогласованность движений при тесте с закрытыми глазами и вытянутыми руками);
• движение глаз (из-за слабости глазных мышц некоторые пациенты с синдромом Гийена – Барре могут испытывать трудности с движением глаз следя за движущимися объектами);
• реакция сердца на физические нагрузки или резкий подъем из положения лёжа.

Лабораторная диагностика

Анализ, позволяющий выявить некоторые типы синдрома Гийена – Барре, — это исследование крови на антитела к ганглиозидам (молекулы, входящие в состав миелиновой оболочки нейронов).

Код 26.185.

Данный анализ играет важную роль в диагностике воспалительных полиневритов. Исследование уровня антител IgG и IgM к ганглиозидам GM1, GM2, GM3, GM4, GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a, GT1b, GQ1b и сульфатиду назначается при подозрении на различные формы синдрома Гийена-Барре — синдроме Миллера-Фишера, энцефалите Бикерстаффа, при мультифокальной моторной нейропатии — и другой патологии, сопровождающейся нарушением целостности нервных волокон.

Опыт других людей

Анна, 34 года, мама двоих детей: «Когда мне поставили диагноз синдром Гийена-Барре, мир вокруг меня словно рухнул. Я потеряла возможность делать самые элементарные вещи: не могла даже поднять руку, чтобы погладить своих детей по голове. Каждый день был борьбой — и не только с болезнью, но и с собственными страхами. Я проходила курс лечения в клинике и, несмотря на все трудности, старалась сохранять позитивный настрой. Поддержка семьи и друзей была очень важна. А теперь, когда я постепенно восстанавливаюсь, каждое движение воспринимается как маленькая победа.»

Игорь, 45 лет, инженер: «Для меня диагноз синдром Гийена-Барре стал настоящим испытанием. В начале были слабость и онемение, и через пару дней я уже не мог встать с постели. Я работал, имел активную жизнь, а тут вдруг мне сказали, что требуется длительное лечение и реабилитация. Это было очень непросто принять. Занятия физической терапией стали частью моего дня, и хотя порой было сложно, я понимал, что это единственный способ вернуть себе нормальную жизнь. Параллельно консультировался со специалистами, чтобы понимать все особенности своего состояния.»

Мария, 29 лет, студентка: «Когда у меня диагностировали синдром Гийена-Барре, я была на втором курсе университета. Это время должно быть полным возможностей и новых впечатлений, а я оказалась прикованной к постели. Самое трудное было осознать, что я не могу уехать на обучение за границу, как планировала. Однако врачи и медицинские сёстры были невероятно поддерживающими. Я научилась медитировать и использовать время для саморазмышлений. Через несколько месяцев медицинской реабилитации я снова начала чувствовать свою силу, и сейчас, оглядываясь назад, понимаю, что эта болезнь сделала меня сильнее.»