Врождённые пороки сердца: самые распространённые типы у детей и взрослых

Не все בעלי медицинского образования знакомы с врожденными дефектами сердца. Эти нарушения зачастую выявляются в детстве и оказываются трудными для лечения. Лекарственные методы, как правило, не дают желаемых результатов. Многие дети с такими аномалиями становятся инвалидами.

Эксперты-кардиологи хорошо знают о классификации врожденных сердечных пороков. Это обширная группа заболеваний, при которых затрагиваются различные компоненты сердца и сосудистой системы. Частота данной патологии среди детского населения составляет порядка 1%. Некоторые из этих нарушений несовместимы с жизнью.

В кардиологии нередко наблюдается сочетание различных заболеваний. Врожденные и приобретенные дефекты сердца значительно ухудшают качество жизни пациента. Рассмотрим несколько видов таких нарушений:

• с усилением притока крови в легкие;
• с нормальным кровообращением в малом круге;
• с ослабленным кровоснабжением легких;
• комбинированные формы.

Выделяют классификацию в зависимости от наличия цианоза. Сюда входят «синие» и «белые» врожденные сердечные пороки. Наиболее часто встречаются следующие заболевания:

• открытый Боталлов проток;
• коарктация аорты;
• тетрада Фалло;
• атрезия клапанов;
• дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
• сужение просвета аорты;
• стеноз легочной артерии.

Причины возникновения врожденных сердечных пороков могут быть разнообразными. Наиболее значимыми являются следующие факторы:

• хромосомные аномалии;
• генетические мутации;
• инфекции, перенесенные матерью во время беременности;
• заражение вирусом краснухи;
• алкогольный синдром;
• воздействие токсичных веществ (тяжелых металлов, пестицидов, алкоголя);
• лучевая терапия;
• загрязненный воздух;
• потребление некачественной воды;
• неблагоприятные условия труда;
• употребление токсичных препаратов во время беременности.

Факторы, способствующие появлению сердечных пороков, часто связаны с воздействием внешней среды. Некоторые инфекции, такие как ветряная оспа, герпес, гепатит, токсоплазмоз, краснуха, сифилис, туберкулез и ВИЧ, представляют серьезную опасность для плода. Тератогенное влияние оказывают и наркотические средства (например, амфетамины).

Курение беременной женщины негативно сказывается на формировании плода. Врожденные аномалии сердца чаще выявляются у деток, рожденных от матерей с диабетом. К факторам риска можно отнести:

• курение;
• алкогольная зависимость;
• пожилой возраст родителей;
• прием антибиотиков в I и III триместрах;
• наличие токсикоза в истории беременности;
• прием гормональных препаратов.

Наиболее распространенными аномалиями являются открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

На стадии внутриутробного развития у отдельного плода существуют специфические характеристики формирования сердечно-сосудистой системы. В частности, открытый артериальный проток – это соединение между легочной артерией и аортой, которое обычно закрывается в течение двух месяцев после рождения. Если развиваются патологии, это соединение может оставаться открытым.

Каждый кардиолог имеет в своем распоряжении материалы о врожденных пороках сердца. Там подчеркивается, что эти патологии довольно распространены. У мальчиков открытый артериальный проток встречается реже, его доля среди врожденных аномалий составляет около 10%. Данная аномалия часто наблюдается вместе с другими нарушениями, такими как коарктация аорты, стеноз сосудов или тетрада Фалло.

Эта болезнь чаще обнаруживается у недоношенных детей. После рождения она вызывает замедление физического развития. У деток, которые весят менее 1 кг, открытый артериальный проток выявляется в 80% случаев. К факторам риска относятся:

• асфиксия во время родов;
• плохая наследственность;
• проживание родителей в горных местностях;
• применение оксигенотерапии.

Данная патология относится к «бледным» врожденным порокам, ей присвоен код в МКБ-10. Открытый артериальный проток ведет к обратному току крови из аорты в легочную артерию, что приводит к гипертензии и повышенной нагрузке на сердце. В результате этого возникают гипертрофия и расширение левых отделов сердца.

Болезнь протекает в три стадии. Наиболее критична первая стадия, при которой возможен летальный исход. Вторая стадия наблюдается у пациентов в возрасте от 2 до 20 лет, сопровождается перегрузкой правого желудочка и увеличением объема крови в малом круге. На третьей стадии в легких происходят склеротические изменения.

Важно не только выявить причины врожденных дефектов сердца, но и распознать их симптомы. При открытом артериальном протоке могут проявляться такие признаки:

• бледность или цианоз кожи;
• нарушения сосания;
• крик;
• усиление дыхания;
• недостаточный набор веса;
• отставание в развитии;
• частые простудные заболевания;
• одышка при физической активности;
• нарушения ритма сердца.

К осложнениям могут относиться сердечная недостаточность и воспалительные процессы в эндокарде. У ряда пациентов симптомы полностью отсутствуют.

Врожденные пороки сердца также могут затрагивать двустворчатый и аортальный клапаны. Это серьезная аномалия, требующая хирургического вмешательства. Аортальный клапан, расположенный между левым желудочком и аортой, должен закрываться, чтобы избежать обратного тока крови. При нарушениях этого процесса часть крови возвращается обратно в левый желудочек.

Это порождает нагрузку на правый желудочек и стагнацию крови в малом круге. Хорошая презентация на эту тему описывает гемодинамические нарушения, основанные на следующих изменениях:

• недостаточность трехстворчатого клапана;
• прогибание клапана;
• разные размеры створок;
• недоразвитие клапана;
• наличие патологического отверстия.

Данный кардиологический дефект может быть как врожденным, так и приобретенным. В первом случае проблемы, как правило, незначительные, однако без лечения они могут привести к осложнениям. Признаки врожденной недостаточности аортального клапана могут включать боль в груди, учащенное сердцебиение, отеки конечностей, одышку, шум в ушах, обмороки и головокружение.

Функция головного мозга может страдать. Объективные признаки недостаточности аортального клапана включают:

• бледность кожи;
• пульсация сонных артерий;
• сужение зрачков;
• выпячивание грудной клетки;
• увеличение границ сердца;
• патологические сердечные шумы;
• учащенный сердечный ритм;
• повышение пульсового давления.

Эти симптомы возникают при 20-30% обратного тока крови в желудочек. Врожденные пороки могут оказаться заметными в раннем детстве или проявиться через 10-20 лет, когда сердце уже не в состоянии компенсировать гемодинамические нарушения.

В обозначенной категории врожденных дефектов выделяют коарктацию аорты. Эта сосудистая структура считается крупнейшей и подразделяется на восходящую и нисходящую части, а также на дугу. Коарктация аорты регулярно фиксируется в патологии сердца. При этом нарушении наблюдается сужение просвета сосуда или его использование; обычно задет участок аорты в области перешейка.

Аномалия может проявляться у новорожденных. Эта патология занимает примерно 7% среди всех кардиологических заболеваний. Сужение чаще всего фиксируется на конечной части дуги аорты и схоже по форме с песочными часами. Длина суженного участка может достигать 5-10 см, что нередко приводит к атеросклерозу.

Коарктация аорты вызывает гипертрофию левого желудочка, увеличение ударного объема сердца и расширение восходящей аорты. Образуются коллатеральные сосуды, которые со временем истончаются, что может привести к аневризматическим расширениям. Возможны повреждения головного мозга. Важно быть в курсе не только определения коарктации аорты, но и ее проявлений.

Среди клинических симптомов данной патологии можно выделить:

• увеличение массы тела;
• задержка роста;
• одышка;
• признаки отека легких;
• снижение остроты зрения;
• головные боли;
• головокружение;
• кровохарканье;
• носовые кровотечения;
• судороги;
• боли в животе.

Клиническая картина зависит от степени развития коарктации. На стадии декомпенсации наблюдается тяжелая сердечная недостаточность с высокой вероятностью летального исхода, что особенно часто фиксируется в возрастной группе 20-40 лет. Неврологические проявления выражены при нарушении функции мозга. Среди них можно выделить холодность конечностей, головные боли, обмороки, судороги и хромоту.

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых включают в себя триаду Фалло, представляющую собой комбинированное заболевание, которое включает:

• дефект перегородки между предсердиями;
• сужение легочной артерии;
• гипертрофию правого желудочка.

Основной причиной патологии являются нарушения процесса эмбрионального развития в первом триместре беременности, когда происходит формирование сердца. Симптоматика в данном случае в значительной степени связана с сужением легочной артерии, которая является основным сосудом, отходящим от правого желудочка сердца, и действует в паре. Через этот сосуд начинается большой круг кровообращения.

При выраженном стенозе наблюдается повышение нагрузки на правый желудочек, что вызывает рост давления в правом предсердии. Эти изменения приводят к следующим проблемам:

• недостаточность трехстворчатого клапана;
• уменьшение объема крови в малом круге;
• увеличение объема крови в большом круге;
• снижение уровня насыщения крови кислородом.

Как и ряд других врожденных дефектов развития, триада Фалло может проявляться замаскированно в раннем детском возрасте. Среди частых симптомов — быстрая утомляемость. Триада Фалло часто сопровождается тетрадой Фалло, которая включает в себя стеноз легочной артерии, аномальное положение аорты (декстропозицию), правожелудочковую гипертрофию и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Тетрада Фалло относится к цианотическим (или «синим») порокам, составляя 7–10% всех случаев. Названа она в честь французского врача. Этот недуг формируется на 1-2 месяце внутриутробного роста. Тетрада может сочетаться с деформациями ушных раковин, умственной отсталостью, пороками внутренних органов и карликовостью.

На ранних стадиях симптомы болезни не имеют специфического характера, однако со временем тетрада Фалло может вызивать проблемы с работой головного мозга и другими важнейшими органами. Это может привести к гипоксической коме и парезам. Дети чаще страдают от инфекций. Основные проявления порока — цианотические приступы, сопровождающиеся одышкой.

Лечение врожденных пороков сердца осуществляется после исключения других (приобретенных) заболеваний. Для диагностики необходимо провести ряд исследований:

• аускультация сердца;
• перкуссия;
• ультразвуковое исследование;
• электрокардиограмма;
• рентген;
• мониторинг звуковых сигналов;
• холтеровское мониторирование;
• коронарография;
• зондирование полостей сердца.

Диагноз врожденного порока сердца устанавливается на основании инструментальных обследований. При наличии врожденных аномалий признаки могут варьироваться. Для тетрады Фалло характерны:

• симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
• сердечная деформация в виде горба;
• грубый шум в левой стороне между 2-3 межреберьем;
• ослабление второго тона в области легочной артерии;
• отклонение электрической оси сердца вправо;
• увеличение границ сердца;
• возвышение давления в правом желудочке.

Ключевые диагностические критерии открытого артериального протока включают увеличение границ миокарда, изменение его формы, одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, признаки гипертензии. При подозрении на врожденные аномалии важно оценить работу головного мозга. Наибольшую информативность имеют компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также анализ состояния клапанов (двустворчатого, трикуспидального, аортального и легочного).

При наличии «синих» или «белых» сердечных пороков может потребоваться как радикальное, так и консервативное лечение. Если у недоношенного ребенка выявляется открытый артериальный проток, необходима терапия ингибиторами синтеза простагландина, что поспособствует более быстрому зарастанию соединения. В случае отсутствия эффекта лечение может быть продолжено хирургически после трех недель от рождения.

Хирургия может проходить как открытым, так и эндоваскулярным способом. Прогноз при врожденных и приобретенных пороках сердца зависит от степени гемодинамических нарушений. Для тетрады Фалло единственно эффективным способом лечения является операция. Все пациенты подлежат hospitalизации. В случае цианотических приступов проводятся следующие процедуры:

• оксигенотерапия;
• введение инфузионных растворов;
• Эуфиллин.

В наиболее сложных случаях может понадобиться наложение анастомоза. Часто осуществляются паллиативные операции и шунтирование. Наиболее радикальным и действенным методом считается пластика дефекта межжелудочковой перегородки, с обязательным восстановлением проходимости легочной артерии.

При выявлении врожденной коарктации аорты операция должна проводиться на ранних стадиях. Если возникает критический порок, хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять до достижения ребенком одного года. При наличии необратимой легочной гипертензии вмешательство не проводится. Наиболее распространенные виды хирургических операций включают:

• пластическую реконструкцию аорты;
• резекцию с последующим протезированием;
• создание обходных анастомозов.

Таким образом, врожденные аномалии сердца могут проявляться как в детском постнатальном периоде, так и в более зрелом возрасте. Некоторые из этих заболеваний требуют радикального подхода в лечении.

Опыт других людей

Анна, 32 года, врач-кардиолог: «На своём опыте я часто сталкиваюсь с врождёнными пороками сердца у детей. Наиболее распространённые из них — это открытый артериальный проток и коарктация аорты. С такими диагнозами пациенты требуют особого внимания с первого дня жизни. Очень важно раннее выявление и, в некоторых случаях, оперативное вмешательство, чтобы улучшить качество жизни детей.»

Игорь, 45 лет, отец: «Мой сын родился с вентрикулярной септацией, что является одним из самых распространённых пороков сердца. Мы не сразу поняли, что у него проблемы. Его часто беспокоили одышка и утомляемость. После диагностирования нам пришлось пройти через несколько процедур, чтобы улучшить его состояние. Этот путь был непростым, но мы справились благодаря нашим врачам.»

Мария, 28 лет, медсестра: «Работая в педиатрическом отделении, я постоянно вижу, как врождённые пороки сердца влияют на жизнь детей. Пороки, такие как транспозиция магистральных сосудов и аномалия Эбштейна, часто требуют сердечно-легочной операции в самые ранние сроки. С каждым случай я понимаю, как важно не терять надежду и продолжать борьбу за здоровье детей.»

Вопросы по теме

Какие факторы могут способствовать развитию врождённых пороков сердца у плода?

Существует множество факторов, которые могут увеличить риск развития врожденных пороков сердца у плода. К ним относятся генетическая предрасположенность, возраст матери, наличие хронических заболеваний (например, диабета или аутоиммунных заболеваний), а также влияние внешней среды, такое как употребление алкоголя, наркотиков, токсичных веществ или инфекций во время беременности. Дополнительно, некоторые лекарства и недостатки в питании могут также сыграть значительную роль в формировании сердечно-сосудистых аномалий у неоплаченных. Поэтому важно, чтобы будущие мамы следили за своим здоровьем и проходили регулярные медицинские осмотры.

Каковы симптомы врождённых пороков сердца у взрослых, и как они могут отличаться от симптомов у детей?

Симптомы врождённых пороков сердца могут значительно варьироваться в зависимости от степени и типа порока, а также возраста пациента. У детей наиболее заметными симптомами могут быть цианоз (синеватый оттенок кожи), одышка, усталость при физических нагрузках и задержка роста. У взрослых симптомы могут включать одышку, утомляемость, отеки, учащенное сердцебиение и боли в груди. Важно отметить, что у взрослых врождённые пороки сердца могут оставаться бессимптомными на протяжении долгого времени и проявляться только в зрелом возрасте, что делает регулярные медицинские обследования особенно важными.

Каков прогноз для людей с диагностированными врождёнными пороками сердца в зрелом возрасте?

Прогноз для людей с врожденными пороками сердца в зрелом возрасте может варьироваться в зависимости от множества факторов, включая тип порока, степень его выраженности, наличие сопутствующих заболеваний и качество получаемого лечения. В последние десятилетия, благодаря достижениям медицины, многие люди с врожденными пороками сердца могут вести активный образ жизни и достигать значительного долголетия. Однако такие пациенты часто требуют регулярного наблюдения и, возможно, хирургического вмешательства, чтобы уменьшить риск осложнений и улучшить качество жизни. Важно работать в тесном сотрудничестве с кардиологами и другими специалистами для своевременного мониторинга состояния здоровья и корректировки лечения.