Сирингомиелия шейного отдела спинного мозга и сирингобульбия представляют собой серьезные неврологические состояния, характеризующиеся образованием полостей (сиринг) в спинном мозге и/или мозговом стволе. Эти патологии могут вызывать различные неврологические симптомы, включая слабость, боль и потерю чувствительности, что значительно влияет на качество жизни пациентов.
Важно учитывать, что физическая активность, способствующая повышенной нагрузке на шейный отдел позвоночника, а также некоторые виды лечебной физкультуры могут усугубить состояние. Поэтому людям с этими диагнозами следует избегать определенных движений и напряжений, а также регулярно консультироваться с врачами для разработки безопасной стратегии реабилитации.
- Сирингомиелия и сирингобульбия — это редкие неврологические состояния, связанные с образованием полостей в спинном мозге и головном мозге соответственно.
- Основные причины: травмы, опухоли, наследственные факторы и нарушения при рождении.
- Симптомы могут включать боль, слабость, потерю чувствительности и нарушения в функционировании внутренних органов.
- Диагностика осуществляется с помощью МРТ, что позволяет визуализировать образованные полости.
- Лечение может варьироваться от наблюдения до хирургического вмешательства, в зависимости от тяжести состояния.
- Запреты включают избегание физической активности, которая может усугубить симптомы, и необходимость регулярного медицинского контроля.
Виды
Сирингомиелия классифицируется по расположению полостей в спинном мозге следующим образом:
— бульбарная (сирингобульбия) – образуется ликворная киста в области продолговатого мозга; — пояснично-крестовая – полости находятся в крестцовом и поясничном отделах; — шейно-грудная – кисты встречаются в грудном и шейном отделах спинного мозга; — смешанный тип – ликворные образования наблюдаются одновременно в нескольких отделах спинного мозга.
Причины возникновения
Факторы, способствующие развитию сирингомиелии, могут быть как одни, так и несколько:
— травма спинного мозга, полученная в результате сильного механического воздействия (неудачное падение, автокатастрофа и т. п.); — присутствие в области спинного мозга опухолевого образования; — значительная разница между спинным и внутричерепным давлением; — аномалия развития нервной трубки, препятствующая дренированию; — интенсивный рост глиальных клеток и их гибель, провоцирующий формирование полостей и заполнение их жидкостью; — поражения инфекционными заболеваниями.
Типичные симптомы сирингомиелии
Симптоматика сирингомиелии может вызывать значительный дискомфорт и иногда сильную боль. Среди наиболее распространенных симптомов можно выделить:
- Сильные, жгучие или тупые боли в области плеч, шеи, затылка и рук, а также головные боли, схожие с мигренью;
- Снижение чувствительности, например, в виде потери тактильной чувствительности или чувствительности к температуре, «мурашки» и покалывание;
- Также может наблюдаться снижение способности ощущать прикосновения или глубокую чувствительность, что указывает на положение тела и суставов;
- Повышенная чувствительность к перепадам температуры;
- Нарушение восприятия своего тела в пространстве, включая головокружение, проблемы с координацией и краткосрочные нарушения памяти;
- Иногда возможны нарушения кровообращения: кожа становится синеватой и холодной, затем может тревожно опухать;
- Судороги, неконтролируемые подергивания мышц, признаками которых являются паралич или потеря мышечной массы;
- Недержание мочи и кала, что может привести к параличу сфинктера или дна мочевого пузыря.
- Проблемы с потенцией, снижение сексуального влечения и другие расстройства в сексуальной сфере;
- Удлинённое заживление ран;
- Чувство усталости, общая слабость и быстрая утомляемость;
- Бессонница и депрессивные состояния вплоть до тяжелой депрессии.
Магнито-резонансная томография (MRT) — диагноз сирингомиелия
Для выявления полостей требуется тщательное медицинское обследование. Основой диагностики служит, прежде всего, сбор анамнеза и внимательное неврологическое обследование. Во время физического осмотра врач проверяет рефлексы и анализирует мышечную силу.
Сирингомиелия шейного отдела спинного мозга и сирингобульбия — это прогрессирующие заболевания, которые требуют тщательного наблюдения и специальной медицинской помощи. Основной проблемой в лечении этих состояний является сложность их диагностики и необходимость глубокой оценки неврологических симптомов. Мы должны помнить, что эти заболевания могут приводить к серьезным осложнениям, включая утрату функций, что делает профилактику и раннюю диагностику особенно важными.
В своей практике я часто сталкиваюсь с определенными запретами, которые следует соблюдать пациентам, страдающим сирингомиелией и сирингобульбией. Среди них важнейшими являются ограничения физических нагрузок, особенно тех, которые могут привести к травмам или перегрузкам шейного отдела позвоночника. Также строго запрещено заниматься видами спорта с высоким риском травм, такими как контактные виды спорта или занятия экстримом. Эти меры направлены на предотвращение усугубления состояния и сохранение качества жизни пациентов.
К тому же особое внимание следует уделить и аспекту медицинского наблюдения. Пациенты с этими заболеваниями должны регулярно посещать невролога и ортопеда для мониторинга состояния, а также для своевременной коррекции лечения. Избегание самовольного изменения режима лечения или отказа от назначенных препаратов также является немаловажным моментом. Данная комплексная стратегия позволит минимизировать риск прогрессирования заболевания и повышает вероятность достижения стабильного состояния здоровья.
Если на данном этапе есть подозрение на сирингомиелию, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). На снимках МРТ можно выявить полости и их расширение в области спинномозгового канала и прилегающих участках мозга.
Для визуализации циркуляции ликвора используется специальное МРТ-исследование, которое позволяет наблюдать за движением ликворной жидкости в формате фильма. Здесь демонстрируется пульсация жидкости, соответствующая сердечному ритму пациента. Точная интерпретация этого типа обследования часто помогает обнаружить незначительные склеивания, нарушающие циркуляцию ликвора.
Важно давать пациенту надежду, но без создания ложных ожиданий. Эффективное лечение должно включать в себя терапию боли, адаптированную к нуждам пациента, а также раннюю лечебную физкультуру и физиотерапию. Также полезно обучить пациента, что предполагает регулярное самонаблюдение.
Таким образом, поражения и травмы, которые не являются болезненными для части пациентов из-за расстройств ощущений, своевременно выявляются и адекватно лечатся.
Помимо общепринятых методов терапии, есть и специализированные нейрохирургические методы лечения сирингомиелии.
Для предотвращения дальнейшего ухудшения состояния необходимо увеличить пространство для спинного мозга во время операции или удалить ликвор, находящийся в полостях. Это помогает остановить рост полостях и в некоторых случаях даже способствует их частичному уменьшению. В ходе микрохирургического вмешательства мы проникаем в полость и создаем соединение между сирингом и эпидуральным пространством (областью, где находится мозговая жидкость). Снижая давление, мы освобождаем спинной мозг.
Большинство симптомов, к сожалению, не исчезает полностью.
В тех случаях, когда сирингомиелия возникла в результате травмы, необходимо удалить образовавшиеся склеивания мягких оболочек спинного мозга и провести реконструкцию твердой мозговой оболочки, что позволяет ликвору снова свободно циркулировать, и последствия сирингомиелии могут ослабевать.
Если кисты образовались в результате наличия опухоли, часто удаление самой опухоли становится достаточным для улучшения состояния.
Сирингомиелия. Сирингобульбия
Сирингомиелия является заболеванием, обусловленным компрессией продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга на уровне кранио-вертебрального перехода, характеризующиеся продольно возникающими интрамедуллярными полостями, содержащие спинномозговую жидкость и окруженные поврежденным или глиозным спинным мозгом.
Термин «гидромиелия» обозначает расширение центрального канала спинного мозга, а «сирингомиелия» используется для описания полостей, образующихся в самой ткани спинного мозга. Это заболевание встречается с частотой 6-9 на 100000 человек.
Вопросы этиологии, патогенеза и методов лечения сирингомиелии до сих пор остаются открытыми. Установлено, что основные патоморфологические изменения при данном заболевании связаны с образованием полостей и разростанием глиозной ткани в спинном мозге.
Существует две основных формы сирингомиелии — сообщающаяся и несообщающаяся. При сообщающейся форме наблюдается расширение центрального канала, чему способствуют нарушения циркуляции ликвора на уровне краниовертебрального соединения. Чаще всего такие нарушения ликворообращения возникают при мальформации Арнольд-Киари или синдроме Денди-Уокера.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется наличием кист, которая не сообщается с субарахноидальным пространством и центральным каналом и находится в самой паренхиме спинного мозга.
Показатели частоты сочетания интрамедуллярных опухолей и сирингомиелитических кист составляет от 25% до 57% согласно различным исследованиям. В таких ситуациях стенки кисты нередко выстланы глиозной тканью, могут встречаться и внутриопухолевые кисты с атипичными клетками на стенках.
Клинические признаки дизрафии могут быть обнаружены уже при рождении или в раннем детстве. Дефекты развития спинного мозга на начальных стадиях могут быть бессимптомными и проявляются более явно, как правило, в возрасте 20-30 лет и позже, что связано с определенной динамикой морфологических изменений.
Неправильное закрытие медуллярной трубки на ранних этапах приводит к появлению недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Это состояние может долго быть незаметным на клиническом уровне.
Тем не менее, под воздействием различных провоцирующих факторов (инфицирование, травма спинного мозга, токсические воздействия) недифференцированная глиозная ткань может начинать патологически расти (глиоматоз), что в дальнейшем приводит к распаду и образованию полостей. Эти полости и глиозные разрастания часто простираются на значительное расстояние вдоль спинного мозга.
Таким образом, термин сирингомиелия возник от греческого слова syrinx (дудочка) и myelon (спинной мозг). Полости располагаются в спинном мозге и заполнены цереброспинальной жидкостью (гидромиелия). Для сирингомиелии характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности на месте их пересечения спереди от центрального канала или в месте их ввода в задние рога. Также могут затрагиваться двигательные нейроны передних рогов.
Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Это расстройства может распространятся на значительное число сегментов и давать симптом «куртки» или «полукуртки». В зоне нарушенной чувствительности наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При поражении передних рогов развиваются периферические парезы мышц, чаще мелких мышц кисти. У больных могут отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства вследствие сдавления проводящих путей.
Трофические расстройства играют важную роль в клинической картине сирингомиелии: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей и артропатии. Острая боль в спине может быть первым симптомом этого состояния. Поздние признаки сирингомиелии могут включать спастическую слабость в нижних конечностях и расстройства мочеиспускания по центральному типу.
Процесс сирингомиелии может распространяться на область продолговатого мозга (сирингобульбия), что сопровождается сегментарными нарушениями чувствительности на лице, осиплостью, ослаблением голоса и мышечной атрофией языка. При сирингобульбии мозговая жидкость обычно остается неизменной. На рентгеновских снимках часто можно увидеть незаращение дужек позвонков.
Важно проводить дифференциальную диагностику сирингомиелии с интрамедуллярными опухолями, которые быстро прогрессируют и могут вызывать синдром поперечного сжатия спинного мозга. Синдром сирингомиелии также может встречаться при краниовертебральных аномалиях, таким как аномалия Киари или Клиппеля-Фейля.
МРТ является незаменимым методом в визуализации сирингомиелии. Сагиттальные срезы являются полезными в изучении морфологии спинного мозга. Внутри расширенной сирингомиелитической полости на МРТ часто выявляются множественные перегородки. Грудной отдел спинного мозга является наиболее частым отделом локализации сирингеальных полостей, сочетающихся с мальформацией Киари. Во время проведения МРТ можно отчетливо видеть пульсирующее движение ликвора внутри кист спинного мозга, что является дифференциальным признаком между сирингомиелитической кистой и опухолевой.
Если не наблюдается подтверждающих данных для диагностики сообщающейся формы сирингомиелии и киста локализуется ниже среднего уровня шейного отдела, рекомендуется дренирование кисты. В процессе дренирования сирингомиелитической кисты дренаж устанавливается таким образом, что один его конец помещается внутрь кисты, а другой фиксируется к твердой мозговой оболочке. В результате этого образуется постоянная травматизация стенок кисты и прилегающих тканей мозга с высокой вероятностью выскальзывания дренажного катетера из полости.
В некоторых случаях целесообразно дополнить оперативное вмешательство дренированием кисты спинного мозга и использовать дополнительные манипуляции для предотвращения повторного скопления жидкости в этой полости после операции.
И. М. Иргер и Л. В. Парамонов (1979) предложили свою технику операции Пуссепа, заключающуюся в том, что после вскрытия сирингомиелитической кисты осуществляется ее постоянное дренирование при помощи введения свободного конца ближайшего заднего корешка, который предварительно пересекается на уровне воронкообразного перехода твердой мозговой оболочки к спинному мозгу. Таким образом, все движения, производимые спинным мозгом в субарахноидальном пространстве, беспрепятственно сочетаются с движениями этого корешка. Это предотвращает выпадение дренажа из полости кисты и минимизирует риск повреждения стенок кисты и окружающих тканей.
Также на сегодняшний день некоторые зарубежные специалисты, такие как U. Batzdorf (1991), предлагают осуществлять дренирование сирингомиелитической полости с применением шунта малых размеров (1,5 мм).
Свяжитесь с нами
Диагностика сирингомиелии в Израиле
Для диагностики сирингомиелии необходимо правильно интерпретировать клиническую картину, имеющуюся у больного. Необходимо обратить внимание на характер чувствительных расстройств и сопоставить их с имеющейся аномалией развития ЦНС.
- Магнитно-резонансная томография является основным инструментом для диагностики сирингомиелии. Этот метод позволяет четко визуализировать спинной мозг, обнаруживать его слоистую структуру и выявлять области поражения.
- Рентгенография. С помощью этой техники удается определить изменения в кистях, включая атрофические и гипертрофические процессы.
- Электромиография помогает установить наличие повреждений двигательных нейронов в спинном мозге.
- Консультация с психологом позволяет провести оценку психоэмоционального состояния пациента и выявить возможные нарушения.
- Отоневрологическое исследование рекомендуется при подозрениях на сирингобульбию.
Лечение сирингомиелии в Израиле
Врач, занимающийся лечением сирингомиелии, имеет возможность выбрать разные подходы к терапии в зависимости от особенностей каждого пациента. Это обусловлено множеством факторов и различными формами протекания болезни.
- Если у пациента наблюдается идиопатическая форма сирингомиелии, когда причина заболевания остается неясной, может быть рекомендовано наблюдение. Аналогично, такая стратегия подходит в случаях медленного прогрессирования и отсутствии выраженных симптомов.
- Если заболевание вызвано стенозом позвоночного канала или наличие опухоли, приводящей к сирингомиелии, то основное внимание должно быть уделено лечению этих состояний. При устранении причины может произойти остановка или даже регрессирование сирингомиелии.
- При блокаде подпаутинного пространства кистой спинного мозга требуется экстренное удаление этой кисты. В противном случае предпочтительнее использовать методы массажной терапии и лечебную физкультуру.
- Если причина сирингомиелии кроется в врожденных аномалиях, нарушающих отток ликвора от головного мозга, то необходимо хирургическое вмешательство, целью которого является восстановление нормального оттока ликвора.
- Симптоматическая терапия с применением медикаментов ориентирована на устранение болевого синдрома, артропатий и спастичности.
- Возможно декомпрессия спинного мозга путем удаления избыточной жидкости из полостей.
Обратите внимание, все поля формы являются обязательными для заполнения. В противном случае мы не сможем обработать вашу информацию. Вы можете воспользоваться альтернативным адресом [email protected]
Лечение в клиниках “АССУТА” и “ХАДАССА”
Интересует лечение в Израиле?
Крупнейшие профессиональные больницы Израиля – «Ассута» в Тель-Авиве и «Хадасса» в Иерусалиме предлагают реальную возможность получить качественное и специально для вас подобранное лечение у замечательных специалистов по адекватным ценам.
Мы оказываем помощь в поиске решений ваших медицинских проблем и предоставляем полную информацию о лучших специалистах в Израиле.
